2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative

Hoogen, Frank van den; Khanna, Dinesh; Fransen, Jaap; Johnson, Sindhu R.; Baron, Murray; Tyndall, Alan; Matucci‐Cerinic, Marco; Naden, Raymond P.; Medsger, Thomas A.; Carreira, Patrícia; Riemekasten, Gabriela; Clements, Philip J.; Denton, Christopher P.; Distler, Oliver; Allanore, Yannick; Fürst, Daniel E.; Gabrielli, Armando; Mayes, Maureen D.; Laar, Jacob M van; Seibold, James R.; Czirják, László; Steen, Virginia D.; İnanç, Murat; Kowal-Bielecka, Otylia; Müller‐Ladner, Ulf; Valentini, Gabriele; Veale, Douglas J.; Vonk, Madelon C.; Walker, Ulrich A.; Chung, Lorinda; Collier, David H.; Csuka, Mary Ellen; Fessler, Barri J.; Guiducci, Serena; Herrick, Ariane L.; Hsu, Vivien; Jimenez, Sergio A.; Kahaleh, Bashar; Merkel, Peter A.; Sierakowski, S.; Silver, Richard M.; Simms, Robert W.; Varga, John; Pope, Janet

doi:10.1136/annrheumdis-2013-204424

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“…The presence of ILD or PAH was determined according to the definitions of the 2013 ACR/EULAR Classification Criteria article (6,7). Serum was collected on all patients and sent to a central laboratory, Mitogen Advanced Diagnostics Laboratory, University of Calgary.…”

Section: Study Variablesmentioning

confidence: 99%

“…Since the publication of these criteria, the widespread clinical use of nailfold capillaroscopy and SSc-specific autoantibodies have facilitated the recognition of SSc, particularly in early and limited disease (3)(4)(5). Recently, a new set of criteria published by a joint committee of the American College of Rheumatology (ACR) and the European League Against Rheumatism (EULAR), referred to here as the 2013 ACR/EULAR Classification Criteria for SSc, were developed primarily to increase the sensitivity of the old criteria while preserving specificity (6,7). These new criteria include, among other variables, nailfold capillaroscopy and SSc-specific antibodies.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis Outperform the 1980 Criteria: Data From the Canadian Scleroderma Research Group

Alhajeri

Hudson

Fritzler

et al. 2015

Arthritis Care & Research

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Objective. The goal of this study was to determine the sensitivity of the new 2013 classification criteria for systemic sclerosis (SSc; scleroderma) in an independent cohort of SSc subjects and to assess the contribution of individual items of the criteria to the overall sensitivity. Methods. SSc subjects from the Canadian Scleroderma Research Group cohort were assessed. Sensitivity was determined in several subgroups of patients. In patients without the criterion of skin thickening proximal to the metacarpophalangeal (MCP) joints, we recalculated sensitivity after removing the individual criterion. Results. A total of 724 SSc patients were included. Most were women (86%), mean age was 55.8 years, mean disease duration was 10.9 years, and 59% had limited cutaneous SSc (lcSSc). Overall, the sensitivity of the 2013 criteria was 98.3% compared to 88.3% for the 1980 criteria. This pattern was consistent among those with lcSSc (98.8% versus 85.6%), anticentromere antibodies (98.9% versus 79.8%), disease duration <3 years (98.7% versus 84.7%), and no skin involvement proximal to the MCP joints (97% versus 60%). In the latter subgroup, removing Raynaud's phenomenon and sclerodactyly from the criteria reduced the sensitivity to 77% and 79%, respectively. Removing both sclerodactyly and puffy fingers reduced the sensitivity to 62%. Conclusion. The 2013 SSc classification criteria classify more SSc patients than the 1980 criteria. The improvement in sensitivity is most striking in those with lcSSc, especially those without skin involvement proximal to the MCP joints. The addition of Raynaud's phenomenon and puffy fingers to the 2013 criteria accounts for important gains in sensitivity.

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Section: Study Variablesmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis Outperform the 1980 Criteria: Data From the Canadian Scleroderma Research Group

Alhajeri

Hudson

Fritzler

et al. 2015

Arthritis Care & Research

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“…Toutefois, les interactions entre les différents acteurs cellulaires et molécu-laires sont encore mal élucidées mais elles pourraient jouer un rôle clé dans l'extrême hétérogénéité qui caractérise cette maladie. 1 Le syndrome de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine se manifestant par un spasme artério-laire, conduisant à des phases successives blanches, violacées puis rouges avec engourdissement ou des douleurs, affectant les extrémités comme les doigts, les orteils, le nez, ou les oreilles. 2 La sclérodermie systémique (SSc, systemic sclerosis) fait partie des maladies fibrosantes chroniques dont l'origine n'est pas connue.…”

unclassified

“…Le modèle de la SSc est ainsi très intéressant pour explorer les processus régulateurs qui contribuent à la formation et à la résorption d'une fibrose. Une avancée majeure des dernières années réside dans la validation de nouveaux critères de classification des différentes formes de sclérodermie systémique (Tableaux I et II) [1]. Alors que les anciens critères [vascular cell adhesion molecule], des sélectines) qui favorisent le recrutement des cellules inflammatoires [5].…”

unclassified

Physiopathologie de la sclérodermie systémique

Allanore

2016

Med Sci (Paris)

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> La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie orpheline atteignant le tissu conjonctif. L'origine de la maladie n'est pas connue mais elle implique probablement des facteurs environnementaux sur un fond génétique de susceptibilité. La physiopathologie est dominée par des lésions microvasculaires précoces responsables de lésions endothéliales avec la production de nombreux médiateurs favorisant une réponse inflammatoire et un remodelage vasculaire. Beaucoup d'arguments mettent en avant des phénomènes d'auto-immunité pour entretenir et perpétuer le processus pathologique. La cascade aboutit à des lésions de fibrose définies par l'accumulation de substances de la matrice extracellulaire en raison de perturbations de l'équilibre synthèse/dégradation de nombreux composants, une activation et une différenciation de cellules mésenchymateuses liées à des facteurs autocrines et paracrines. < identifiaient plutôt des formes avancées de la maladie, il s'agit désor-mais d'identifier les malades à un stade où les lésions sont encore précoces et majoritairement réversibles. Cette démarche de reclassification, qui ouvre la voie à des traitements précoces, a notamment été appliquée à la polyarthrite rhumatoïde et a permis d'immenses progrès dans la prise en charge de la maladie. Elle a conduit à créer le concept de fenêtre d'opportunité thérapeutique. Les nouveaux critères de la SSc permettent de porter le diagnostic chez un malade présentant un syndrome de Raynaud 1 , des auto-anticorps spécifiques, des anomalies à la capillaroscopie périunguéale 2 et une atteinte dermatologique (oedémateuse, fibreuse ou vasculaire) même minime (Figure 1). La SSc est associée à une surmortalité significative [2]. Des progrès sont donc nécessaires, et la constitution d'un groupe de recherche européen, dont un des outils est une base de données qui comporte plus de 12 000 cas référencés, est un réel espoir pour mieux comprendre la maladie et développer des approches thérapeutiques innovantes [3]. La SSc est un modèle de maladie multifactorielle qui implique des facteurs environnementaux et un fond génétique de susceptibilité. La séquence pathogénique associe des désordres vasculaires (microangiopathie), inflammatoires et immunologiques (auto-immunité) et des signaux profibrosants (Figure 2). De nombreux médiateurs ayant une action paracrine ou autocrine interviennent, en particulier le TGFβ (transforming growth factor b) qui a un rôle de premier plan. Toutefois, les interactions entre les différents acteurs cellulaires et molécu-laires sont encore mal élucidées mais elles pourraient jouer un rôle clé dans l'extrême hétérogénéité qui caractérise cette maladie. 1 Le syndrome de Raynaud est un trouble de la circulation sanguine se manifestant par un spasme artério-laire, conduisant à des phases successives blanches, violacées puis rouges avec engourdissement ou des douleurs, affectant les extrémités comme les doigts, les orteils, le nez, ou les oreilles. 2 La capillaroscopie périunguéale est une méthode d'exploration non invasive des capillair...

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“…The basic utilization of classification criteria is for clinical trials and research studies but since they closely mimic the diagnostic criteria, they can be used as a basic tool in identifying patients in early stages of Systemic Sclerosis. The patients classified as having SSc are a subset of patients being diagnosed as having SSc, with diagnosis being more sensitive [4]. The classification criteria serve as important guidelines for differentiating SSc from various overlapping diseases on the basis of clinical and serological parameters.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Classification criteria of systemic sclerosis: Journey so far

Bains¹

2017

Our Dermatol Online

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2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative

Cited by 2,166 publications

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2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis Outperform the 1980 Criteria: Data From the Canadian Scleroderma Research Group

2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Systemic Sclerosis Outperform the 1980 Criteria: Data From the Canadian Scleroderma Research Group

Physiopathologie de la sclérodermie systémique

Classification criteria of systemic sclerosis: Journey so far

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