Posterior-only spinal fusion without rib head resection for treating type I neurofibromatosis with intra-canal rib head dislocation

Abstract

OBJECTIVES:Patients with Type I neurofibromatosis scoliosis with intra-canal rib head protrusion are extremely rare. Current knowledge regarding the diagnosis and treatment for this situation are insufficient. The purpose of this study is to share our experience in the diagnosis and surgical treatments for such unique deformities.METHODS:Six patients with Type I neurofibromatosis scoliosis with rib head dislocation into the spinal canal were diagnosed at our institution. Posterior instrumentation and spinal fusion without intra-canal rib head resection via a posterior-only approach was performed for deformity correction and rib head extraction. The efficacy and outcomes of the surgery were evaluated by measurements before, immediately and 24 months after the surgery using the following parameters: coronal spinal Cobb angle, apex rotation and kyphosis of the spine and the intra-canal rib head position. Post-operative complications, surgery time and blood loss were also evaluated.RESULTS:Patients were followed up for at least 24 months post-operatively. The three dimensional spinal deformity was significantly improved and the intra-canal rib head was significantly extracted from the canal immediately after the surgery. At follow-up 24 months after surgery, solid fusions were achieved along the fusion segments, and the deformity corrections and rib head positions were well maintained. There were no surgery-related complications any time after the surgery.CONCLUSIONS:Systematic examinations are needed to identify patients with Type I neurofibromatosis scoliosis with rib head dislocation into the canal who can be treated by posterior-only spinal fusion without rib head resection.

RIB PENETRATION INTO THE SPINAL CANAL IN CASES OF SCOLIOSIS IN PATIENTS WITH NEUROFIBROMATOSIS TYPE-1 (case report and literature review)

“…обсуждение пенетрация ребром позвоночного канала (пРпК) при НФ-1 не относится к числу живо-трепещущих проблем оперативной вертебро-логии, поэтому количество публикаций, по-священных ее диагностике и соответствующей хирургической тактике, весьма ограничено. В англоязычной литературе после целенаправ-ленного поиска нам удалось обнаружить лишь 14 работ такого рода, содержащих описание 44 клинических наб людения [3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16]. Изучение пристатейных биб лиографических списков показывает, что первыми подобный клиниче-ский случай описали B.M.…”

“…[7]. подавляющее большинство работ содержит упоминание об одном -трех слу-чаях, и только в двух публикациях китайских авторов представлен анализ небольших групп пациентов -6 и 19 человек соответственно [12,14]. С целью анализа литературного мате-риала мы сочли целесообразным представить его в виде таблицы.…”

“…Возраст пациен-тов варьировал от 5 до 16 лет, только в работе S. Mao с соавторами упоминаются 3 пациента в возрасте от 21 до 33 лет [12]. Локализация сколиотической или кифосколиотической дуги практически во всех случаях была грудной, у 27 больных -правосторонней, у 9 -левосторон-ней, у 6 пациентов сторона искривления не указа-на [14]. Средняя величина сколиотической дуги в 32 случаях сос тавила 69,3° (29-123°), в осталь-ных -не уточнена, величина кифотического компонента (для 19 пациентов) -63,5° (42-76°).…”

“…при поступлении в клинику 29 человек не имели неврологической патологии, еще у 6 ука-заний на дооперационный статус не было [14]. Таким образом, исходная неврологическая сим-птоматика выявлена у 8 больных из 37 (21,6%).…”

“…К чис-лу этих изменений относятся: короткая грудная дуга с выраженной апикальной ротацией позвон-ков, большой кифотический компонент, дефор-мация замыкательных пластинок тел позвонков (scalloping), истончение ребер, увеличение меж-позвонковых отверстий, расширение позво-ночного канала, веретенообразная деформация поперечных отростков, дефекты корней дужек, паравертеб ральные нейрофибромы [3]. В ряде работ описано проникновение головки ребра на вершине деформации через межпозвонковое от-верстие в позвоночный канал [3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16].…”