Periorbital presentation of IgG4 related disease

Paquimeningite hipertrófica idiopática espinhal: Relato de caso

“…This disease is included in the spectrum of diseases related to IgG4, which present with diffuse fibrosis combined with lymphoplasmacytic infiltration rich in IgG4-positive tissue plasma cells. 3 The spinal canal stenosis occurs in this case, and the patient may present abrupt neurological worsening after the trauma. In MRI, it is common to find thickening of the dura mater with hypointensity in T2 and T1, affecting multiple levels with strong contrast enhancement.…”

“…A PHIE pertence ao espectro de doenças relacionadas à IgG4, caracterizada por fibrose difusa combinada à infiltração linfoplasmocítica rica em plasmócitos teciduais IgG4- positivos. 3 A estenose do canal medular pode ser responsável pelo agravamento neurológico abrupto após o trauma. À ressonância magnética, é comum observar espessamento e hipointensidade da dura-máter nas ponderações em T1 e T2, com forte realce em múltiplos níveis.…”