Síndrome da papila em campainha

Abstract

São apresentadas nove observações de Síndrome da Papila em Campainha, nome proposto pelos autores para a Língua Portuguesa para a síndrome conhecida como "Morning Glory". Os aspectos considerados mais importan tes nas observações, além da malformação papilar, foram:1. Herança autossômica dominante controlada pelo sexo (presença da Sín drome da Papila em Campainha em indivíduos do sexo masculino em três gerações consecutivas). Bilateralidade da síndrome em sete observações completas e em mais duasobservações oftalmoscópicas presumíveis (100 % ). 3. Acuidade visual normal ou próxima do normal em 69 % dos olhos. 4. Microftalmia num dos olhos portadores da síndrome, associada a descola mento total de retina. 5.Quadro da persistência hiperplásica do vítreo hialoideu (primário) bilate ral (terceira observação).6. Depressão central ao nível do nervo óptico, demonstrada pela ecografia B em quatro olhos.Palavras-chave: coloboma do nervo óptico, morning glory syndrome, malformação congênita papilar, descolamento da retina congênito não regmatogêmico, displasia da papila.