Autopsy findings in a patient with primary systemic AL (kappa light chain) amyloidosis

Abstract

How to cite: Ledesma FL, Castelli JB. Autopsy findings in a patient with primary systemic AL (kappa light chain) amyloidosis.

Sudden Death by AL Amyloidosis

“…2 It is not unusual for amyloidosis to go undiagnosed until postmortem examination; however, those patients do tend to have a plasma cell neoplasm, heart failure, or other symptoms. 3,4 Cardiac amyloidosis is present in 90% of cases of AL amyloidosis and often presents with significant symptoms in 50%. Patients with AL amyloidosis and cardiac involvement usually live an average of 13 months.…”

“…There are some cases in which it is very subtle, or there are no apparent plasma cell lesions 2 . It is not unusual for amyloidosis to go undiagnosed until postmortem examination; however, those patients do tend to have a plasma cell neoplasm, heart failure, or other symptoms 3,4 …”

The combined effect of protein with amyloid properties Bgl2p and other components of the cell walls of yeast Saccharomyces cerevisiae on the condition of the skin and behavior of mice

“…Есть основания полагать, что первичный системный амилоидоз, обусловленный накоплением фибриллярной формы легких цепей иммуноглобулина, характеризуется тяжелым течением, но на ранней стадии заболевания дерматологические проявления могут быть единственным признаком заболевания, в отличие от поражения органов на более поздних стадиях [42][43][44]. Недавно было показано, что в Трисовой фракции представлена только часть данного белка [28], в то время как другая его часть значительно прочнее закреплена в КС и может быть получена только с использованием в качестве экстрагента гуанидингидрохлорида [34].…”

“…Эти результаты в совокупности с данными об индуцирующем воздействии Твин-80 на процесс формирования β-структур в препарате белка, использованного для инъекций, позволило нам сделать предположение о том, что причиной обнаруженного токсического воздействия является способность белка индуцировать развитие амилоидоза, которая в организме мышей может быть усилена его взаимодействием с липидами. Согласно данным литературы, нарушения кожных покровов и поведения могут являться признаками развивающегося амилоидоза [17,[42][43][44]. Динамика наблюдаемых проявлений, а именно их медленное развитие и проявление только после более чем месяца от окончания процедуры инъекции при полном отсутствии таковых на более ранних стадиях эксперимента, подтверждает высказанное предположение.…”