A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC) é uma enfermidade grave e debilitante, a qual gera sequelas que impactam diretamente na qualidade e sobrevida de seus portadores. Causada por oclusão parcial do leito arterial da vasculatura pulmonar, êmbolos hemáticos e travas fibróticas geram um aumento progressivo da Resistência Vascular Pulmonar (RVP) e Pressão Média de Artéria Pulmonar (PmAP). Ademais, acredita-se que o hiperfluxo dessas regiões possam desencadear uma disfunção endotelial, com consequente remodelamento vascular. Como resultante dessas alterações hemodinâmicas, surge a Hipertensão pulmonar e insuficiência de Ventrículo Direito, sendo esta a principal causa de morbimortalidade associada a doença. Desde que diagnosticados precocemente e referenciados a centros especializados, seus portadores estão sujeitos a cura através da Tromboendarterectomia Pulmonar. Aos pacientes com risco proibitivo a cirurgia, outras alternativas como a Angioplastia Pulmonar por Balão estão disponíveis, além do seu tratamento farmacológico. Novos estudos são necessários para solidificar as evidencias e refinar o tratamento de portadores de HPTEC. Esta revisão de literatura tem por objetivo discutir acerca da fisiopatogenia, aspectos clínicos, propedêutica e modalidades terapêuticas disponíveis para HPTEC.