A Doença de Chagas é responsável por 12 mil mortes anualmente nas Américas em decorrência da Cardiomiopatia Chagásica crônica (CCC) que ocorre em 20 a 30% dos infectados, após os 60 anos, 30 a 40 anos após a primo-infecção, levando à Insuficiência Cardíaca (IC) biventricular, arritmias, bloqueios e embolias. O diagnóstico é baseado na epidemiologia, quadro clínico, alterações eletrocardiográficas e de exames de imagem associados à sorologia. O presente estudo relata o caso de paciente com evolução atípica para a idade devido à rápida progressão para IC avançada e refratária, associada à alta morbimortalidade, manifestação tipicamente tardia da CCC. Caso clínico: paciente de 37 anos, sexo feminino, internada na Unidade de Terapia Intensiva de um hospital terciário no interior do Estado de São Paulo por IC congestiva descompensada, associada a derrame pleural. O ecocardiograma e sorologia para Trypanossoma Cruzi confirmaram o diagnóstico de CCC e risco de mortalidade estimado em 84%. Foi iniciado tratamento com betabloqueador, espironolactona, diurético, enalapril e paciente recebeu alta. Após 20 meses, reinternou com choque cardiogênico, síndrome cardiorrenal e fibrilação atrial tratados com diuréticos, inotrópicos e amiodarona, evoluindo para óbito após três dias. Não foi possível encaminhamento para terapia de ressincronização ou transplante cardíaco, devido à comorbidade psiquiátrica, má adesão medicamentosa e indisponibilidade no serviço. A precocidade da apresentação da IC avançada e refratária, neste caso, revela a importância da adesão ao tratamento medicamentoso, redução de reinternações e o rápido referenciamento a centro de transplante e suporte ventricular, como tentativa de diminuir a morbimortalidade desses pacientes.