Folliculotropic mycosis fungoides: challenging clinical, histopathological and immunohistochemical diagnosis

Abstract

Mycosis fungoides is a cutaneous T-cell lymphoma with various clinical and pathological presentations. Early lesions are nonspecific, which hinders early diagnosis. The folliculotropic subtype is manifested as acneiform lesions, follicular papules or erythematous plaques mainly on the face, neck and upper trunk. Histopathology shows dense lymphocytic infiltrate surrounding and infiltrating the hair follicles. A case of difficult histopathological diagnosis with florid and unusual skin lesions mainly on the face is reported.

Folliculotropic mycosis fungoides coexisting with pancreatic neuroendocrine tumour

“…It should be noted that despite such a typical site for folliculotropic type described in the literature, the first lesions appeared on our patient's lower (including buttocks) and upper limbs. This different site is less often described in case reports, however, there are cases when first exanthemas appeared on the abdomen [5]. A rare phenomenon, which was observed in our patient, is mucinorrhea, i.e.…”

“…Jedną z jego wielu odmian jest postać folikulotropowa, która stanowi mniej niż 10% wszystkich przypadków MF, natomiast 4% wszystkich PCTCL. Charakteryzuje się obecnością nacieku złożonego z atypowych limfocytów T pomocniczych dotyczącego mieszków włosowych, zwykle z oszczędzeniem naskórka [2][3][4][5]. Zmiany skórne, najczęściej zajmujące okolice głowy i szyi, mogą być bardzo różnorodne -trądzikopodobne (zaskórniki, grudki, guzki, cysty), prosakowate, ze współistniejącym łysieniem i naciekowymi ogniskami w brwiach [3,[6][7][8][9].…”

“…Na uwagę zasługuje fakt, że mimo tak typowej dla postaci folikulotropowej lokalizacji, opisywanej w piśmiennictwie, u przedstawionego pacjenta pierwsze zmiany pojawiły się na kończynach dolnych (w tym na pośladkach) i górnych. Taka odmienna lokalizacja jest rzadziej opisywana w pracach kazuistycznych, można jednak doszukać się przypadków, w których pierwsze wykwity pojawiały się na brzuchu [5]. Rzadko spotykanym zjawiskiem, które jednak udało się zaobserwować u opisywanego chorego, jest mucinorrhea, polegająca na wycieku śluzowej substancji z uciśniętych mieszków [11].…”

“…One of the variants is folliculotropic MF, which constitutes less than 10% of all MF cases, and 4% of all PCTCL cases. It is characterized by hair follicle infiltration with atypical T-helper lymphocytes; the epidermis is usually spared [2][3][4][5]. Skin lesions, which usually affect the head and neck, may be varied: acne-like (comedos, papulae, nodules, and cysts), milium-like, with co-existing alopecia and infiltrative foci in the eyebrows [3,[6][7][8][9].…”

Papules in a segmental unilateral distribution.

“…The infiltrate can also penetrate the hair follicle and follicular mucinosis can be seen. 4 E. Segmental leiomyoma of Reed Syndrome e Incorrect. Reed syndrome is a hereditary genodermatosis consisting of cutaneous, painful leiomyomas, which are frequently distributed in a segmental or dermatomal pattern and often associated with uterine leiomyomas in women.…”