Origem anômala de artéria coronária esquerda do tronco pulmonar: síndrome de Bland-White-Garland

Abstract

The abnormal origin of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary artery, known as Bland-White-Garland Syndrome (BWG), is a rare disease that, usually, results in death within the first year of life. The authors report the case of a 2 ½ year old Caucasian child, with BWG Syndrome. A review of the clinical presentation, physiopathology, diagnostic methods and treatment of such patients is also presented. DESCRIPTORS:Heart defects, congenital. Coronary vessel anomalies. Pulmonary artery, abnormalities. Heart failure, congestive, etiology. RESUMOA origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco pulmonar, conhecida como síndrome de BlandWhite-Garland (BWG), é uma doença rara, que, habitualmente, leva à morte antes do primeiro ano de vida. Os autores relatam o caso de uma criança branca, com 2 anos e 6 meses de idade, portadora da síndrome de BWG, e revisam a apresentação clínica, a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento desses pacientes. DESCRITORES:Cardiopatias congênitas. Anomalias dos vasos coronários. Artéria pulmonar, anormalidades. Insuficiência cardíaca congestiva, etiologia. A origem anômala da artéria coronária esquerda a partir do tronco pulmonar caracteriza a rara sín-drome de Bland-White-Garland (BWG), que pode resultar da septação anormal do tronco arterioso em aorta e artéria pulmonar ou da persistência dos brotos pulmonares, com involução dos brotos aórticos que formarão as artérias coronárias 1 . Trata-se de uma má formação que afeta um em cada 300 mil nascidos vivos, correspondendo a 0,5% das doenças cardíacas congênitas 2 . Responde pela causa de morte nas crianças afetadas numa freqüên-cia de 80% a 85% antes do primeiro ano de vida 3 . Atualmente, são reconhecidas duas formas: Relato de Caso1. Infantil: não há formação de circulação colateral ou, se ocorrer, é discreta. Corresponde a cerca de 80% a 85% dos casos. Os sintomas mais freqüentes são dispnéia, insuficiência cardíaca congestiva e dor torácica aos esforços habituais do lactente, provocados por isquemia e disfunção ventricular.2. Adulta: há formação de circulação colateral bem estabelecida. Corresponde de 15% a 20% dos casos. As principais manifestações incluem infarto agudo do miocárdio, insuficiências mitral e cardíaca congestiva, arritmias ventriculares e morte súbita [1][2][3] .No presente trabalho, os autores relatam um caso da forma adulta e revisam a literatura e a fisiopatologia pertinentes. RELATO DO CASOPaciente TCP, branca, com 2 anos e 6 meses de idade, do sexo feminino, assintomática. Ao exame fí-sico, durante avaliação pediátrica de rotina, apresentava-se com bom estado geral, acianótica, eupnéica, afebril, com mucosas úmidas e coradas, e todos os pulsos palpáveis, rítmicos, simétricos e com amplitude preservada. Apresentava peso de 12,3 kg, estatura de 88 cm, índice de massa corpórea de 15,9 kg/m 2 , freqüência cardíaca de 110 bpm, freqüência respiratória de 23 ipm, pressão arterial de 96 x 60 mmHg, e pulmões com expansibilidade preservada, sem ruídos adventícios e evidências de derrame pleural.

Revisando a síndrome de ALCAPA dos tipos infantil e adulto: as diferenças estão nos detalhes!

“…De forma coerente, o primeiro caso 1 apresentou tanto a síndrome de ALCAPA como uma valva aórtica bicúspide. Recentemente, um amplo espectro com variantes anatômicas da ALCAPA tem sido descrito: uma artéria coronária esquerda ectópica pode se originar tanto do seio de Valsalva posterior esquerdo (o modo mais freqüente, como apresentado nos dois casos mencionados 1,2 ) como do seio esquerdo em sua face não anterior ou, ainda, potencialmente, do seio coronariano anterior direito 5 , além do tronco principal da artéria pulmonar e seus ramos 3 .…”

“…s dois artigos referentes à origem anômala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery -ALCAPA), publicados na atual edição da Revista Brasileira de Cardiologia Invasiva (RBCI) 1,2 , trazem à tona a discussão sobre as contrastantes formas de apresentação, a fisiopatologia e os prognósticos dessas formas distintas de ALCAPA.…”