Fankoni anemisi (FA), genellikle erken çocukluk döneminde tanı konulan, ilerleyici pansitopeni ve kromozomal instabilite, kemik iliği yetmezliği ve kansere yatkınlık ile karakterize nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda, oral bölgeden kaynaklanan enfeksiyonlar sistemik durumunu etkileyebileceği için düzenli diş hekimi takibi önemlidir. Bu olgu sunumu, 8 ve 9,5 yaşında olan FA'lı 2 kız hastanın klinik ve oral bulgularının belirlenmesi, dental tedavi protokolü ve tedavilerinde dikkat edilmesi gereken hususların vurgulanmasını amaçlamaktadır.