Vrozené anomálie koronárních tepen (congenital coronary anomaly, CCA) představují významnou příčinu morbidity a mortality v souvislosti s anginou pectoris nebo s náhlou srdeční smrtí. Fenomén CCA se dělí na dvě skupiny podle odstupu a průběhu dané koronární tepny. Termínem maligní CCA se označují tepny s ektopickým odstupem z protilehlé strany srdce a s následným interarteriálním průběhem. Souhrn: Popisujeme dvě naprosto rozdílné varianty anomálií koronárních tepen s typickými projevy bolesti na hrudi. Fyzikální vyšetření obou pacientů přineslo fyziologické výsledky a neprokázalo žádné známky ischemie. V prvním případě prokázala CT koronarografi e maligní variantu anomální pravé věnčité tepny z protilehlého sinu (right anomalous coronary artery from the opposite sinus, R-ACAOS) s interarteriálním průběhem. V druhém případě se jednalo o typický znak nestability plátu s tzv. napkin-ring sign, přítomnost smíšené formy plátů a postižení jedné koronární tepny po benigní variantě r. circumfl exus a. coronaria sinistra s anomálií v podobě odstupu ze sinu pravé koronární tepny. U obou pacientů sice existovaly různé mechanismy vzniku anginy pectoris, avšak u obou bylo přítomno vysoké riziko fatální srdeční příhody. Vyšší riziko akutního koronárního syndromu a náhlé srdeční smrti bylo popsáno u pacientů s tzv. napkin-ring sign, což v druhém případě bylo pravděpodobně důsledkem ostrého úhlu odstupu, který pro interarteriální průběh ukazoval na označení "maligní", a to i přes přítomnost několika dalších charakteristik. Závěry: ACAOS je vzácná vrozená anomálie a z klinického hlediska není významná, i když někteří pacienti mohou vykazovat závažné symptomy. Námi popsaný případ ukazuje, že některé abnormality by mohly předefi novat termín "maligní" i v případě takzvaně benigního ACAOS. Kromě optimální farmakoterapie by pro snížení rizika fatálních srdečních příhod a náhlé srdeční smrti bylo možno uvažovat o chirurgickém řešení.