Outras vasculites pulmonares

Abstract

A poliangeíte microscópica, a arterite de Takayasu, a síndrome de Behçet, a púrpura de Henoch-Schönlein e as vasculites associadas às doenças do colágeno incluem-se entre as vasculites pulmonares. Seu diagnóstico é realizado associando-se as manifestações clínicas aos achados radiológicos e anatomopatológicos.

Estudo caso-controle da região HLA de pacientes com Granulomatose com poliangeíte

“…Os dois principais antígenos são a proteinase 3 (PR3) e a mieloperoxidase (MPO). 7 A interação entre ANCA e os neutrófilos é responsável pelo início da cascata inflamatória, ocasionando dano tecidual, principalmente no endotélio vascular. 7 Dois padrões diferentes de ANCA estão associados à GPA e estes podem ser diferenciados por meio do teste de imunofluorescência em ANCA-C (padrão citoplasmático) e ANCA-P (padrão perinuclear) 7 (Figura 6).…”

“…Os sintomas respiratórios mais frequentes vão desde tosse e dispneia até episódios graves de hemoptise, que podem evoluir para hemorragia alveolar, insuficiência respiratória e óbito. 7 Por tratar-se de uma vasculite sistêmica, as manifestações da GPA não estão restritas aos pulmões, afetando frequentemente vias aéreas superiores com quadros de sinusite e otite crônicas, mastoidite e destruição de septo nasal e demais estruturas dos seios da face 7 (Figura 4).…”

“…De acordo com o Colégio Americano de Reumatologia (ACR), para o diagnóstico da GPA o paciente deve apresentar pelo menos dois dos seguintes critérios: inflamação nasal ou oral; nódulos, infiltrados fixos; ou cavitações na radiografia de tórax; hematúria microscópica ou mais de cinco eritrócitos por campo de grande aumento e biópsia do local acometido pela doença compatível com GPA. 7 Mais recentemente, a descrição do ANCA, especialmente o ANCA C e sua associação com a GPA, auxiliou na suspeita e confirmação do diagnóstico da doença. 7 A ausência do ANCA, associado a um quadro clínico sugestivo, não exclui o diagnóstico, devendo ser solicitada uma biópsia de tecido pulmonar, gengiva, septo nasal, pele e até renal, de acordo com a manifestação clínica da doença.…”

“…7 Mais recentemente, a descrição do ANCA, especialmente o ANCA C e sua associação com a GPA, auxiliou na suspeita e confirmação do diagnóstico da doença. 7 A ausência do ANCA, associado a um quadro clínico sugestivo, não exclui o diagnóstico, devendo ser solicitada uma biópsia de tecido pulmonar, gengiva, septo nasal, pele e até renal, de acordo com a manifestação clínica da doença. O exame anatomopatológico deve mostrar a presença de inflamação na parede do vaso com necrose (vasculite necrosante) e a presença de células gigantes em suas proximidades.…”

“…Dados epidemiológicos também indicam uma menor incidência em indivíduos não caucasianos, e não ocorre predileção por sexo. 7 Embora possa acometer indivíduos de qualquer faixa etária, os pacientes mais frequentemente acometidos estão na quinta década de vida. 11,14,32 -Fenótipos da Granulomatose com poliangeíte: As características fenotípicas descritas na literatura sobre pacientes com GPA são baseadas em populações do hemisfério norte.…”