Síndrome de Churg-Strauss

Barros, Juliana Monteiro de; Antunes, Telma; Barbas, Carmen Sílvia Valente

doi:10.1590/s1806-37132005000700008

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“…This pattern of hearing loss was seen in all three cases described in this paper, and served as a warning sign that led us to keep on investigating the condition's etiology. The presence of serum eosinophilia and eosinophils in the pathology tests on case 2 pointed to Churg-Strauss syndrome, a condition characteristically accompanied by peripheral eosinophilia and eosinophilic tissue infiltrate 11 . However, after the c-ANCA titration came back positive, the diagnosis of Wegener's granulomatosis was confirmed.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 94%

Mastoidite e paralisia facial como manifestações iniciais de Granulomatose de Wegener

Maranhão¹,

Chen²,

Rossini³

et al. 2012

Braz. j. otorhinolaryngol.

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Wegener' s Granulomatosis (WG) is characterized by necrotizing granulomas and vasculitis. If left untreated, the prognosis is poor-a 90% mortality rate within 2 years. Several authors have described the otologic manifestations of WG; these authors, however, have not mentioned the stage of the disease in which these findings present-whether as initial manifestations or subsequent to other findings. Aim: To describe three confirmed cases of WG with mastoiditis as the first manifestation, progressing to peripheral facial paralysis (PFP). Material and Method: A clinical series study. Patients diagnosed with WG that initially presented with otologic findings are described. Results: The three cases presented with unilateral otalgia, otorrhea, and hearing loss associated with ipsilateral PFP. None recovered in spite of the treatment; an investigation of associated diseases was therefore undertaken. Positive ANCA-C titers where detected in all patients, confirming the diagnosis of WG. Clinical improvement was seen after treatment of WG; the PFP regressed and hearing thresholds improved partially. Conclusion: Complications of otitis media (mastoiditis and PFP) that do not respond to the usual treatment require an investigation of associated diseases; WG should be included for an early diagnosis to change the prognosis in these patients.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 94%

Mastoidite e paralisia facial como manifestações iniciais de Granulomatose de Wegener

Maranhão¹,

Chen²,

Rossini³

et al. 2012

Braz. j. otorhinolaryngol.

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“…A síndrome de Churg Strauss (SCS) é uma doença autoimune e de etiologia indeterminada. Seu diagnóstico é difícil, não somente pela raridade, mas também pela sobreposição clínica e anatomopatológica que pode haver entre diferentes vasculites; por este motivo, pode ter sua prevalência subestimada 1 . Em 1990, o American College of Rheumatology revisou tais critérios, sendo que pelo menos quatro dos seis critérios diagnósticos, citados a seguir, devem estar presentes para o diagnóstico da SCS: asma grave a moderada, eosinofilia periférica (>10% ou 1,5 x 109/L), mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares transitórios, comprometimento dos seios paranasais e exame anatomopatológico obtido de biópsia demonstrando vasos sanguíneos com eosinófilos extravasculares 2 .…”

Section: Introductionunclassified

Atividade física para mulher portadora de síndrome de Churg Strauss: relato de caso

Moura

2021

ACS

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Introdução: A síndrome de Churg Strauss (SCS) é uma doença autoimune de etiologia indeterminada. Seu diagnóstico é difícil, não somente pela raridade, mas também pela sobreposição clínica e anatomopatológica que pode haver entre diferentes vasculites; por este motivo, pode ter sua prevalência subestimada. Manifestações sistêmicas incluem mialgia, febre, perda de peso, artralgia, alterações cutâneas, neuropatia periférica, envolvimento pulmonar, de trato gastrintestinal e cardiomiopatia. Comumente são utilizados glicocorticoides para combater os efeitos da doença, entretanto, apresentam efeitos colaterais importantes, como obesidade centrípeta, face em lua cheia, giba ou corcunda de búfalo, osteoporose, fraqueza, miopatia, atrofia muscular; necrose asséptica da cabeça do fêmur e úmero, além da depressão do sistema imunológico. Objetivo: Relatar um caso singular de uma paciente diagnosticada com SCS por 10 anos, que realiza tratamento com corticosteroides e treinamento físico para combater os efeitos colaterais do tratamento farmacológico. Relato de caso: Para combater os efeitos colaterais desse tratamento, foi adotado o treinamento de força (TF) e corrida. A paciente realizou TF três a cinco vezes por semana durante todo o período de tratamento até o momento. A carga utilizada em seus treinamentos variou entre 50 a 70% de 1 Repetição Máxima, de acordo com a periodização, além de corridas duas vezes por semana com percepção subjetiva de esforço entre 4 e 6. Regularmente foram realizados exames de sangue para análise de eosinófilos, densitometria óssea e avaliações antropométricas. O treinamento mostrou indícios de ser útil na manutenção da composição corporal e da densidade mineral óssea (DMO). Conclusão: O TF e o treinamento aeróbio são estratégias importantes no combate aos efeitos da SCS e do tratamento com corticosteroides.

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Eosinofilia pulmonar

Campos

Pereira

2009

J. bras. pneumol.

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Pulmonary eosinophilia comprises a heterogeneous group of diseases defined by eosinophilia in pulmonary infiltrates (bronchoalveolar lavage fluid) or in tissue (lung biopsy specimens). Although the inflammatory infiltrate is composed of macrophages, lymphocytes, neutrophils and eosinophils, eosinophilia is an important marker for the diagnosis and treatment. Clinical and radiological presentations can include simple pulmonary eosinophilia, chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonary aspergillosis and pulmonary eosinophilia associated with a systemic disease, such as in Churg-Strauss syndrome and hypereosinophilic syndrome. Asthma is frequently concomitant and can be a prerequisite, as in allergic bronchopulmonary aspergillosis and Churg-Strauss syndrome. In diseases with systemic involvement, the skin, the heart and the nervous system are the most affected organs. The radiological presentation can be typical, or at least suggestive, of one of three types of pulmonary eosinophilia: chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia and allergic bronchopulmonary aspergillosis. The etiology of pulmonary eosinophilia can be either primary (idiopathic) or secondary, due to known causes, such as drugs, parasites, fungal infection, mycobacterial infection, irradiation and toxins. Pulmonary eosinophilia can be also associated with diffuse lung diseases, connective tissue diseases and neoplasia.Keywords: Pulmonary eosinophilia; Hypereosinophilic syndrome; Aspergillosis, allergic bronchopulmonary; Churg-Strauss syndrome. ResumoAs formas de eosinofilia pulmonar constituem um grupo heterogêneo definido pela presença de um ou dois critérios: infiltrado pulmonar com eosinofilia sanguínea e/ou eosinofilia tissular caracterizada por eosinófilos demonstrados na biópsia pulmonar ou no lavado broncoalveolar. Embora o infiltrado inflamatório seja composto de macrófagos, linfócitos, neutrófilos e eosinófilos, a presença de eosinofilia é um marcador importante para o diagnóstico e tratamento. A apresentação clínica e radiológica pode revelar eosinofilia pulmonar simples, pneumonia eosinofílica crônica, pneumonia eosinofílica aguda, aspergilose broncopulmonar alérgica e eosinofilia pulmonar associada à doença sistêmica, como na síndrome de Churg-Strauss e na síndrome hipereosinofílica. A asma está frequentemente associada, podendo ser um pré-requisito, como na aspergilose broncopulmonar alérgica e na síndrome de Churg-Strauss. Nas doenças com acometimento sistêmico, a pele, o coração e o sistema nervoso são os órgãos mais comprometidos. A apresentação radiológica pode ser considerada como típica, ou pelo menos sugestiva, para três formas de eosinofilia pulmonar: pneumonia eosinofílica crônica, aspergilose broncopulmonar alérgica e pneumonia eosinofílica aguda. A etiologia da eosinofilia pulmonar pode ser de causa primária (idiopática) ou secundária, compreendendo causas conhecidas, como drogas, parasitas, infecções por fungos e micobactérias, irradiação e toxinas. A eosinof...

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Síndrome de Churg-Strauss

Abstract: A síndrome de Churg-Strauss caracteriza-se por asma, eosinofilia e graus variados de vasculite sistêmica. As formas mais graves com acometimento cardíaco, gastrintestinal, sistema nervoso central e renal requerem ciclofosfamida para seu tratamento.

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Mastoidite e paralisia facial como manifestações iniciais de Granulomatose de Wegener

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Atividade física para mulher portadora de síndrome de Churg Strauss: relato de caso

Eosinofilia pulmonar

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