Hipertensão portopulmonar

Abstract

Hipertensão portal e cirrose podem causar complexas alterações do leito vascular pulmonar, dentre elas a síndrome hepatopulmonar e a hipertensão portopulmonar. A associação de hipertensão pulmonar com cirrose e hipertensão portal é pouco diagnosticada, sendo sua prevalência estimada por volta de 1% a 2% dos pacientes com hipertensão portal ou cirrose, sem preferência por sexo, e com predomínio na faixa dos 40 anos. Fatores etiológicos não foram bem definidos para explicar o aumento da pressão da artéria pulmonar e da resistência vascular pulmonar. A maioria dos pacientes é assintomática até que desenvolva dispnéia aos esforços, o que geralmente ocorre quando a pressão média na artéria pulmonar ultrapassa o valor de 40 mmHg. A mortalidade é elevada pela associação de doença hepática e hipoxemia progressiva ou falência ventricular direita. Novos estudos são necessários para se estabelecer os benefícios do uso dos vasodilatadores orais, inalatórios ou endovenosos e os resultados do transplante hepático, talvez a única possibilidade terapêutica definitiva.

Portopulmonary Hypertension

“…Syncope, palpitations, and peripheral edema are less commonly observed. Symptoms arise when mean pulmonary artery pressure exceeds 40 mmHg [5,44].…”

“…Portopulmonary hypertension (PPH) is a form of pulmonary hypertension, associated with portal hypertension, with or without advanced liver disease [5][6][7][8][9].…”

“…In liver transplantation (LT) candidates, a large deconstructed pulmonary vasculature can occur. Vasculature alteration may range from hepatopulmonary syndrome (HPS), characterized by pulmonary vascular dilatation to portopulmonary hypertension, with pulmonary vascular resistance elevated, causing severe clinic hypoxemia, right heart failure, and death [5,10,11].…”

“…PPH was classified as secondary pulmonary hypertension in 1993, and since then it has become known as portopulmonary hypertension [5,11,15].…”

Análise do custo dos pacientes em lista de espera para o transplante hepático

“…A associação de hipertensão pulmonar com fibrose hepática e hipertensão portal é pouco diagnosticada, sendo sua prevalência estimada por volta de 1% a 2% dos pacientes com hipertensão portal ou fibrose hepática, sem preferência por sexo, e com predomínio na faixa dos 40 anos. 72 A presença de hipoxemia arterial na fibrose hepática é fato bem documentado na literatura e seus mecanismos fisiopatogênicos têm sido muito estudados. Admite-se que haja, acompanhando a doença do fígado, alteração vascular pulmonar que determinem pequenos e inúmeros shunts arteriovenosos.…”