Arterite de Takayasu: aspectos clínicos e terapêuticos em 36 pacientes

Abstract

CONTEXTO: A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica, geralmente com diagnóstico tardio devido à pouca especificidade dos sintomas durante a fase inicial do acometimento vascular. A terapêutica de eleição é o uso de imunossupressores. O procedimento cirúrgico, quando necessário, é sempre evitado na fase aguda. OBJETIVO: Descrever alterações clínicas, laboratoriais e vasculares de arterite de Takayasu no período de 1977 a 2006. MÉTODO: A amostra compreendeu 36 pacientes - 10 brancos, 35 mulheres, idade média de 31,7 anos (±13,7), com prevalência significante na quarta década (p < 0,005). Evolução de 3 anos e período até o diagnóstico de 7,9 anos. Velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) avaliaram atividade da doença, e o duplex scan aferiu a espessura médio- intimal da artéria carótida. RESULTADOS: Hipertensão arterial sistêmica e claudicação de membros superiores e inferiores foram ressaltados em 85,2, 69,5 e 30,5%, respectivamente. O resultado da VHS foi > 60 mm em 50% da amostra (p < 0,005). PCR mg/dL foi realizado em 18, variando de 0,4-25 na admissão para 0,11-1,9 na evolução. Doença auto-imune, tuberculose e HIV correlacionaram-se em 19,4, 8,3 e 2,7%, respectivamente. Lesões aórticas foram significativas em 22% (quatro oclusões, dois aneurismas infra-renais, um torácico). Em 19,4%, foram acometidas artérias renais e subclávias uma oclusão bilateral de carótidas, e em 25% os membros inferiores. A espessura médio-intimal da carótida comum foi estratificada em: > 3 mm, < 3 e > 1,7, < 1,7 e > 1,2 e < 1,2 mm, representando 41,6, 19,4, 8,37 e 30,50%, respectivamente (p < 0,005). Glicocorticóides foram utilizados em 61,1%, azatioprina em 16.6%, e associada a ciclofosfamida em 8,3%. Procedimento cirúrgico ou endovascular foi realizado em 30,5% com dois óbitos por complicações cardiovasculares. CONCLUSÕES: A VHS, PCR, e a espessura médio-intimal nas carótidas são importantes marcadores de acompanhamento da arterite de Takayasu. O período entre os sintomas e o diagnóstico deve ser abreviado, com redução da morbimortalidade.

Doença de Takayasu com grave envolvimento cardíaco e arterial em pré-escolar

“…These changes cause ischemia in different territories, especially the cerebral, coronary, peripheral arterial and renal territories. Studies suggest that immune and/or genetic factors are involved in the genesis of the disease 3,4 . AT is considered the third most common worldwide cause of childhood vasculitis.…”

“…The third stage is fibrotic, and the manifestations are secondary to arterial occlusions [6][7][8] . An association of TA with TB and with rheumatoid arthritis; Crohn's disease; lupus erythematosus; thyroiditis; ulcerative colitis; and ankylosing spondylitis is described by several authors 4,9 . In this case, no diagnostic workup was performed in relation to these diseases because of the absence of other signs and symptoms related to them.…”

Takayasu arteritis: differential diagnosis in a teenager with severe acute kidney injury - a case report

“…15 Transmural granulomatous inflammation characteristically seen in TA may cause stenosis, occlusion, dilation, and/or the formation of aneurysms in the involved arteries. 4,12 Genetic causes, infectious agents, and autoimmune factors may be connected to the progression of TA, in addition to a possible link between TA and infection by Mycobacterium tuberculosis (MT) as indicated in tuberculin purified protein derivative (PPD) tests. 10,12 The insidious onset of TA often means patients are diagnosed at later stages of the disease.…”

“…4,12 Genetic causes, infectious agents, and autoimmune factors may be connected to the progression of TA, in addition to a possible link between TA and infection by Mycobacterium tuberculosis (MT) as indicated in tuberculin purified protein derivative (PPD) tests. 10,12 The insidious onset of TA often means patients are diagnosed at later stages of the disease. Progression is divided into three stages: the first revolves around systemic involvement, in which patients present with unspecific signs lasting for weeks and even months, usually left unchecked; the second stage consists of inflammation of the vessels, leading to stenosis or the formation of aneurysms; the third stage, also known as fibrotic/late-stage disease, includes manifestations resulting from limb or organ ischemia due to the narrowing or obstruction of large vessels.…”

“…The presence of three or more of these criteria confirm the diagnosis of TA with specificity and sensitivity above 90%. 3,8,12 Treatment must be initiated with glucocorticoids 1-2 mg/kg/day for one to three months, followed by gradual decreases in dosage after 30 days combined with immunosuppressant therapy, with methotrexate as the first choice followed by azathioprine and mycophenolate mofetil; cyclophosphamide and infliximab are spared for severe and refractory cases. 4,7 The specific effects of renal artery stenosis on the survival of patients with TA have not been described, since most studies focused on brachiocephalic involvement.…”