Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

unitermos key words resumoO siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clíni-cos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60%), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25% após curso evolutivo prolongado. distais, que não são os sítios usuais da variante benigna, em pacientes na sexta década de vida, com predomínio no sexo feminino (2:1) (1) . Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com tal diagnóstico. Relato do casoPaciente masculino, 54 anos, com aparecimento de lesão papulosa, levemente eritematosa, indolor e IntroduçãoO siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento (2,7,10,15,18,(21)(22)(23) . A maioria dos tumores surge de novo; entretanto, existem relatos de origem da lesão em tumor misto benigno preexistente (12,18,21,24) . Tratase de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas e que acomete preferencialmente tronco e extremidades

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“…The malignant form is extremely rare, predominant in the trunk and distal extremities, presenting as a firm, subcutaneous nodule of slow growth [5], it affects women more frequently, with a ratio of 3: 2 [1,6] and has only about 40 cases described until now [4,[6][7][8].…”