Recidiva tardia de linfoma da zona marginal

Abstract

3-7 Além das infecções crônicas, a presença de doenças autoimunes também já foi relacionada como fator de risco para este subtipo.2 O subtipo nodal sistêmico é o menos prevalente, com menos de 2% dos casos de linfoma.8 Neste subtipo geralmente não há evidência de doença extranodal ou doença esplênica exclusiva, além de ter forte associação com tireoidite Hashimoto e síndrome Sjogren. 9Apesar da baixa incidência do linfoma esplênico, 2% dos casos de neoplasias linfoides, este representa a maioria dos casos de doença linfoproliferativa crônica CD5 negativa.8,10 Sua incidência é maior nos indivíduos acima de 50 anos e não há prevalência de sexo. 8 Caracteristicamente, este linfoma envolve baço e linfonodos hilares esplênicos. A infiltração da medula óssea ocorre na totalidade dos casos e caracteristicamente esta doença tem caráter indolente e evolução lenta, com bom prognóstico para a maioria dos pacientes. Este subtipo de linfoma já foi correlacionado com sorologia positiva para o vírus C, inclusive com relatos de caso de remissão completa da doença após tratamento para erradicação do vírus. 11O tratamento está indicado quando há sintomas clínicos importantes e se baseia no uso de quimioterapia e/ou anticorpo monoclonal. 7,12 Cirurgia pode ser ainda considerada em alguns casos. O prognóstico mais reservado está relacionado à presença de grandes massas, mutação do gene p53 e deleção 7q.