Síndrome de Plummer-Vinson: uma rara associação na talassemia

Abstract

IntroduçãoA síndrome de Plummer-Vinson, também conhecida como síndrome de Patterson-Kelly, caracteriza-se por disfagia cervical, deficiência de ferro e presença de membrana esofágica. É uma síndrome rara, incomum antes de 30 anos 1 e afeta, principalmente, mulheres brancas, entre 40 e 70 anos. Na literatura, verificam-se poucos relatos sobre sua ocorrên-cia em crianças ou adolescentes. 2,3Alguns autores apresentam essa síndrome associada a processos auto-imunes, como artrite reumatóide, anemia perniciosa, tireoidite, e também à predisposição genética, 4,5,6 doença celíaca, 7 mucosa gástrica ectópica 8 e a fatores nutricionais e infecciosos.9 São raras as citações sobre PlummerVinson associada à talassemia.Neste estudo são relatados dois casos de adolescentes irmãos com síndrome de Plummer-Vinson associada à talassemia alfa.A primeira adolescente, desde 1 ano de idade, portava anemia, tratada com ferro oral e ácido fólico sem sucesso. Nessa época, foi feita eletroforese de hemoglobina, que diagnosticou talassemia alfa. Aos 3 anos iniciou disfagia intermitente a alimentos sólidos e, por uma epigastralgia aos 11 anos, submeteu-se à endoscopia digestiva alta, quando foi descoberta membrana pré-cricóide e estabelecido diagnósti-co de Plummer-Vinson. O segundo adolescente também iniciou anemia com um ano de idade, sem resolução com o uso de ferro oral e ácido fólico. Foi submetido à eletroforese de hemoglobina que, tal como sua irmã, apresentou talassemia alfa. Com a mesma idade, 3 anos, surgiu disfagia intermitente a alimentos sólidos e, por ter sintomas semelhantes, suspeitou-se de Plummer-Vinson, o qual foi confirmado por esofagograma aos 6 anos de idade.Em virtude do quadro dos filhos, os pais também foram submetidos à eletroforese de hemoglobina, a qual apresentou talassemia alfa/beta minor para o pai e talassemia alfa minor para a mãe.

Síndrome de Plummer-Vinson: relato de caso

“…A etiopatogenia de síndrome de Plummer-Vinsion, ainda é desconhecida, todavia existem algumas teorias para tentar explicá-la, sendo que as duas mais importantes são a teoria da deficiência de ferro e a teoria da disfagia primária 1,2,7 .…”

“…Tais modificações tornam a mucosa susceptível a danos causados por estímulos mecânicos 4 . Entretanto, outros estudos sugerem que o ferro não é necessário para a formação das membranas, tornando a teoria controversa 1,2 . A segunda teoria coloca a disfagia primária como fator principal da síndrome 5 .…”

“…Trata-se de uma condição rara, caracterizada pela tríade de sintomas: disfagia digestiva alta, anemia por deficiência de ferro e membranas esofágicas 2,3,6 . Sintomas associados, como atrofia de mucosa oral, glossite e fragilidade ungueal também podem estar presentes 4 .…”

“…A reposição de ferro pode ser realizada por via oral e parenteral 4 . A reposição com ferro por via oral é eficaz no tratamento da maioria dos pacientes com anemia ferropriva, entretanto, em algumas situações específicas, nas quais a terapia por via oral é insuficiente, a administração de ferro por via parenteral é uma alternativa eficaz 1,2 . As principais indicações de tratamento com ferro por via parenteral são intolerância ao ferro por via oral, resposta insatisfatória com a administração do ferro por via oral, situações de hemorragia recorrente, nas quais a quantidade de ferro absorvida por via oral não é suficiente para atender a demanda proveniente da perda excessiva de ferro secundária ao sangramento, anemia ferropriva intensa (Hb <8 g/dL) e normalização mais rápida dos estoques de ferro.…”

“…Caso haja necessidade, em geral uma dilatação é suficiente para aliviar a disfagia, mas ocasionalmente múltiplas sessões são necessárias 1,2,3 .…”