Alterações renais nas doenças falciformes

Magalhães, Isis Quezado

doi:10.1590/s1516-84842007000300017

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“…Due to a high consumption of oxygen during cellular metabolism, the kidney is highly affected in the setting of vaso-occlusive crises, which are characteristic of SCD. The environment surrounding the renal medulla is characterized by acidosis, hypertonicity, and hypoxia, and these factors contribute to the sickle cell crisis that is responsible for the occlusion of the renal vessels 3 . The most important consequence of these crises is damage to the renal tubules; this causes atrophy or dilation of the tubules, the presence of protein cylinders, and iron deposition along with degeneration of the tubule epithelium 1, 7…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Treatment for hematuria is conservative and includes bed rest, maintenance of a high urine flow rate, urine alkalinization, and (if necessary) blood transfusions 1 . Most episodes are limited but can occur due to micro infarctions in the renal pyramids, which may be associated with renal papillary necrosis 3, 7…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…These manifestations occur because the kidney is sensitive to hypoxia-induced vaso-occlusion resulting from the adhesion of sickled red blood cells to the endothelium 2, 3. The renal medulla is characterized by acidosis, hypertension, and hypoxia.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Renal papillary necrosis in a patient with sickle cell disease

Pereira

Andrade

2016

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

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Section: Discussionmentioning

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Renal papillary necrosis in a patient with sickle cell disease

Pereira

Andrade

2016

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

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“…O estágio final deste processo deletério são hemácias irreversivelmente falcizadas. 3,8,9 Algumas consequências da falcização incluem: (1) enrijecimento e distorção das hemácias, que conduzem a sua destruição (hemólise) prematura; (2) depleção de óxido nítrico; (3) maior ativação à coagulação sanguínea; (4) intensificação das lesões microvasculares. 2,3 Essas modificações têm repercussões que as amplificam, levando a manifestações clínicas como anemia profunda, eventos vaso-oclusivos agudos e comprometimento de múltiplos órgãos, como episódios cerebrovasculares, síndrome torácica aguda, retinopatia e nefropatia.…”

Section: Fisiopatologia Da Doença Falciforme: Revisão De Literaturaunclassified

“…14,[20][21][22] A hipostenúria, inabilidade de concentrar a urina sob condições de privação de água, é a anormalidade renal clinicamente mais conhecida na DF e a primeira manifestação de envolvimento dos rins associada à falcização. 6,9 Menos comumente ocorre inabilidade de acidificação da urina, sendo o distúrbio caracterizado como uma acidose tubular renal distal incompleta com a ocorrência de hipercloremia e hiperpotassemia. 4 A hematúria também é uma das manifestações clínicas frequentes associadas à nefropatia falciforme.…”

Section: Modelo Atual Da Nefropatia Falciformeunclassified

Fisiopatologia da doença renal crônica em adultos com doença falciforme

Lima

Omena

Lanziani

et al. 2015

Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto

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Artigo de revisão Resumo Doença falciforme (DF) é o termo utilizado para designar alterações genéticas caracterizadas pela presença da hemoglobina S (HbS). Diferentes genótipos são encontrados nos indivíduos com DF, incluindo a anemia falciforme (HbSS), as associações com variantes de hemoglobinas (HbD, HbC) e as interações com talassemias. Uma importante complicação associada à DF é a nefropatia falciforme. O objetivo deste estudo é revisar a fisiopatologia da doença renal crônica (DRC) em adultos com DF. Revisão simples, estruturada em artigos publicados entre 2005 e 2015, utilizando os descritores "doença falciforme", "doença renal crônica" e "nefropatia" nas bases de dados Pubmed/MEDLINE, apenas de estudos realizados em adultos humanos. A vaso-oclusão e a hemólise acentuada causam danos aos tecidos levando à lesão de órgãos, dentre eles os rins. As anormalidades renais observadas, tais como hipostenúria, acidificação deficiente da urina, hematúria e proteinúria, são frequentes, pois a porção medular do rim é uma área particularmente caracterizada por anóxia, hipertonicidade e baixo pH, condições favoráveis à falcização. Embora a fisiopatologia da nefropatia falciforme ocorra mais acentuadamente em indivíduos homozigotos para a HbS, manifestações clínicas da doença renal também são observadas em heterozigotos. Chama a atenção o fato do crescimento da prevalência da DRC estar diretamente relacionada ao aumento da idade e sua repercussão no prognóstico da DF. Os cuidados dos pacientes com DF devem ser adotados desde a infância, uma vez que a DRC e a DF agravam-se com o aumento da idade e o prognóstico da DF é pior na presença da DRC.

show abstract

Estudo da utilização da hidroxiuréia por pacientes com hemoglobinopatias assistidos pelo componente especializado da Assistência Farmacêutica do Piauí, Brasil

Silva

Batista²,

Silva

et al. 2020

RSD

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A study was conducted on the use of the hydroxyurea drug dispensed by the Specialized Component of Pharmaceutical Assistance of Piauí by patients with hemoglobinopathies. Fifty-two medication requests and laboratory tests presented by users were analyzed in light of the current Clinical Protocol and Therapeutic Guidelines (CPTG) with requests for renewal of the drug's receipt between June and August 2017. There was a prevalence of patients between 11-20 years (33 %), female (53%) and browns (59.6%). The majority of patients (33%) presented with only 2 LMEs authorized for treatment. The hemoglobin value increased in 48% of the 52 patients, with a mean of 8.57 g/dL to 8.61 g/dL and a significant increase in mean MCV between the patients before and after the use of HU. Neutropenia was observed in four patients prior to initiation of treatment and in eight patients in the course of their treatments with an average initial dose of 17.32 mg/kg/day in the prescriptions analyzed. It was observed that 10 of the 27 female patients had no results for the β-HCG test. The HIV serology test was no longer reported on 27 occasions. Hepatic, renal, uric acid and reticulocyte monitoring exams also ceased to be presented, especially prior to treatment. Half of the patients (n = 26) were diagnosed with ICD D57 and in 12 cases there was no attribution of ICD by the prescriber. The study demonstrated improvement in the hematological parameters of the patients, although, some aspects analyzed show differences with criteria established in the current CPTG.

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Alterações renais nas doenças falciformes

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Renal papillary necrosis in a patient with sickle cell disease

Renal papillary necrosis in a patient with sickle cell disease

Fisiopatologia da doença renal crônica em adultos com doença falciforme

Estudo da utilização da hidroxiuréia por pacientes com hemoglobinopatias assistidos pelo componente especializado da Assistência Farmacêutica do Piauí, Brasil

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