Infiltração cutânea na leucemia megacariocítica aguda com expressão de CD56

Abstract

A LMA-M7 é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) IntroduçãoA leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA), que foi recentemente incorporada na classificação Franco-AmericanaBritânica (FAB). 1,2,3 Representa 3% a 5% dos casos de LMA e exibe uma curva de incidência de distribuição com um pico bimodal, ou seja, um pico em crianças menores de três anos e outro em idosos. 1,3,5,6,7 A utilização apenas de critérios morfológicos e citoquímicos não é suficiente para um diagnóstico correto, pois são células morfologicamente indistinguíveis, com reações citoquímicas Sudan Black (SB) e mieloperoxidase negativas. 1,2 Assim, a utilização de técnicas de imunofenotipagem é essencial para o diagnóstico diferencial, mostrando uma população de células leucêmicas com ausência da maioria dos marcadores linfóides e mielóides de superfície. Verifica-se que há expressão para os antígenos da linhagem megacariocítica: CD41a (complexo glicoprotéico IIb/IIIa), CD42b (glicoproteína Ib) e/ou CD61 (glicoproteína IIIa) ou antígeno relacionado ao fator VIII, permitindo uma classificação correta em 98% dos casos. 2,4,[6][7][8][9][10] O CD56 é uma molécula de adesão de célula neural (NCAM), encontrada nas células natural killer (NK) e subpopulações de células T. 2,11 Na LMA está presente em 15% a 20% dos casos, sendo freqüentemente associado às leucemias de linhagem monocítica, a trissomia 8, a t(8;21), t(15;17) e ao rearranjo 11q23. 2 A expressão aberrante de CD56 pode predispor à infiltração leucêmica extramedular. 12,13,14 Leucemia extramedular com infiltração na pele (leucemia cutis), é relativamente rara, mas é uma manifestação bem des-