Amiloidose AL em um adulto jovem: remissão clínica e laboratorial com transplante autólogo de células tronco

Abstract

Autologous stem cell transplant is one of the therapies employed in the treatment of primary amyloidosis or AL. The authors report on a 46-year-old patient with bilateral periorbital hematomas, macroglossia who presented, during the investigation, IgG-Kappa paraprotein in serum. The diagnosis of primary amyloidosis or AL was confirmed and the treatment proposed consisted of high-dose melphalan as conditioning regimen before autologous stem cell transplant, which determined complete remission of the disease, along with the disappearance of clinical signs and absence of the monoclonal component.

Uso De Terapia Celular Com Células-Tronco Nas Especialidades Médicas No Brasil: Revisão Sistemática

“…A Amiloidose é a deposição extracelular de proteínas fibrilares que podem acometer vários órgãos, tendo relação direta com prognóstico. Golmia et al (2010) relatou as dificuldades terapêuticas no tratamento de um caso em que o paciente que durante dois anos apresentou um quadro clínico composto por hematomas periorbitais, síndrome do túnel do carpo e presença de proteína monoclonal sérica na eletroforese de proteínas. O tratamento deste caso foi realizado por quimioterapia associada ao transplante autólogo de CTs.…”

“…No relato de caso apresentado pelos autores a terapêutica convencional de primeira linha (Melfalan e prednisona) foi substituída por altas doses de Melfalan seguidas de transplante autólogo de CTs com resultados bem favoráveis já no segundo ano pós-transplante. Não foram feitos estudos sobre a regressão do material amilóide, pois técnicas cintilográficas com este objetivo não estavam disponíveis no momento (GOLMIA et al, 2010). Logo, a terapia utilizada por esses autores demonstrouse benéfica, ao provocar uma remissão prolongada do quadro clínico do paciente quando comparada à terapia convencional empregada nesses casos.…”