Síndrome de ativação macrofágica após uso de Leflunomida em paciente com doença de Still do adulto: relato de caso

Abstract

relato de caso case rePort introDução A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação rara, porém grave e potencialmente fatal, das doenças inflamatórias sistêmicas, especialmente da artrite idiopática juvenil (AIJ). A incidência e prevalência da SAM são desconhecidas e, embora seja considerada rara, é provavelmente mais freqüente do que se acredita (1,2). É um distúrbio do sistema fagocitário mononuclear caracterizado

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso

“…8,9 The clinical manifestations can be explained by overproduction of pro-infl ammatory cytokines (interleukin 1, tumoral necrosis factor, gamma-interferon, among others), which are responsible for this severe complication. [10][11][12] The diagnostic diffi culty is due to the fact that disease activity shares common signs and symptoms, in addition to clinical pictures associated with infectious agents. 13,14 According to many authors the presence hiperferritinemia is a highly suggestive sign of reactive macrophage disease and this factor associated with the bone marrow aspirate has defi ned RHS clinical features.…”

Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr

“…Apesar de os dados da literatura demonstrarem que nem sempre são encontrados fatores desencadeantes para o início da SAM, as infecções (4) e a AIJ (1,10) são os fatores desencadeantes mais referidos.…”

“…Suas manifestações clínicas são explicadas pela ativação macrofá-gica com liberação de proteases que ativam plasminogênio, levando à formação de plasmina com degradação da fibrina, desencadeando a fibrinólise e a coagulação intravascular disseminada (CIVD). A hiperprodução de citocinas, particularmente a interleucina 1, o fator de necrose tumoral e a gama-interferon, pode ser a responsável por complicações graves (1,10) . A dificuldade diagnóstica da SAM na mononucleose tem relação com sintomas e sinais, tais como febre, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia.…”

“…A VHS, apesar da inflamação sistêmica, não se elevou significativamente em virtude da hipofibrinogenemia (7) . A hiperferritinemia, sinal clássico da entidade, caracteristicamente acompanhou a atividade de doença (10) com significativa queda oito dias após o início do tratamento. Posteriormente normalizou.…”

“…Neste caso, optou-se pela corticoterapia oral e não pela pulsoterapia com metilprednisolona (10) em razão da estabilidade clínica e da ausência de fatores de mau prognóstico. O uso da corticoterapia oral é citado na literatura (13) .…”