Pênfigo foliáceo endêmico refratário na adolescência: sucesso terapêutico com imunoglobulina intravenosa

Abstract

Endemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects. Keywords: Skin vesiculobullous; Intravenous immunoglobulins; PemphigusResumo: O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêuti-ca alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfi-go foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais. Palavras-chave: Dermatopatias vesiculobolhosas; Imunoglobulinas intravenosas; Pênfigo

Doenças raras do tipo genodermatose: um foco para a engenharia de tecidos

“…Essa doença autoimune crônica pode evoluir tanto no acometimento de forma generalizada como na susceptibilidade às infecções secundárias (Hans-Filho et al, 2018;Fiori et al, 2011). É interessante ressaltar que, os sintomas assemelham-se aos de queimaduras, inclusive, é recomendado, em seu tratamento, determinar a extensão e gravidade das lesões (o Escore de Área e Atividade do Pênfigo [PAAS] e o Escore de Intensidade do Desordem da Pele Bolhosa Autoimune [ABSIS]) (Bauer et al, 2019;Hans-Filho et al, 2018).…”

Successful treatment of erythrodermic pemphigus foliaceus with intravenous immunoglobulin

“…There is only one Brazilian report of an adolescent patient with endemic pemphigus foliaceus, 5 who also developed the erythrodermic form and was treated with IV immunoglobulin. The case reported herein documents the successful use of this therapy in severe and extensive cases of pemphigus foliaceus, which is rare in this age group.…”