Doença de Mucha-Habermann (variante febril úlcero-necrótica) com acometimento mucoso exuberante: relato de caso

Abstract

Resumo: A pitiríase liquenoide é dermatose incomum, idiopática, com espectro clínico-histopatológi-co onde inclui a forma varioliforme aguda (doença de Mucha-Habermann), sua variante febril úlcero-necrótica e a forma crônica. Manifestações sistêmicas podem ocorrer na variante febril úlcero-necróti-ca, com relatos de casos fatais em adultos. Relata-se o caso de um paciente jovem, com diagnóstico clínico e histopatológico de doença de MuchaHabermann, variante febril úlcero-necrótica, e acometimento mucoso exuberante, fato ocasional, mesmo nas formas mais graves de pitiríase liquenoide. Além do aspecto clínico inusitado, demonstra-se excelente resultado terapêutico, com a associação de prednisona e metotrexato. Palavras-chave: Metotrexato; Pitiríase liquenóide; Prednisona Abstract: Pityriasis lichenoides is a rare idiopathic cutaneous disorder, with a clinical-histopathological spectrum comprising the acute varioliform form (Mucha-Habermann´s disease), its febrile ulceronecrotic variant, and its chronic form. Systemic manifestations may occur in the febrile ulceronecrotic variant, with reports of adult mortality. The case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of Mucha-Habermann's disease, febrile ulceronecrotic variant, with severe mucosal involvement -an occasional incidence even in the most severe forms of pityriasis lichenoides -is presented. In addition to the atypical clinical aspect, an excellent therapeutic result is shown with the association of prednisone and methotrexate.

Enfermedad de Mucha-Habermann febril ulceronecrótica con respuesta favorable a minociclina, a propósito de un caso: Report of one case

“…Se caracteriza por la aparición súbita y diseminada de numerosas pápulas purpúricas con centro necrótico que forman placas necróticas de configuración y tamaño variable, desde milímetros a centímetros de diámetro, estas últimas evolucionan en úlceras necróticas profundas que pueden ser dolorosas y sobreinfectarse. Además, presentan vesículas hemorrágicas y pústulas 6 que pueden comprometer las mucosas oral y genital 7 , en algunas ocasiones de forma grave 8 . Junto con las manifestaciones cutáneas, los pacientes presentan fiebre alta (40-41ºC) y compromiso sistémico variable que puede tener un componente gastrointestinal (diarrea y dolor abdominal), neurológico (vasculitis del sistema nervioso central) 9 , respiratorio (neumonía intersticial), hematológico (anemia megaloblástica, pancitopenia, coagulación intravascular diseminada) además de sepsis, cardiomiopatías y artritis entre Piel del tórax que muestra a 200X, con método de tinción hematoxilina eosina, hiperqueratosis y paraqueratosis con escamocostras fibrinosas, daño vacuolar de la interfase dermoepidérmica, queratinocitos necróticos y extravasación de glóbulos rojos dentro y fuera de la epidermis, con espongiosis e infiltrado linfohistiocitario liquenoide en la dermis superficial.…”

Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann Disease: Treatment with Infliximab and Intravenous Immunoglobulins and Review of the Literature

“…Immunosuppressive monotherapy with methotrexate [6,8,11,13,15,19,25,28,29,36,40] or cyclosporine [31,35] or a combination of one of these with a high dose of glucocorticoids [6,8,11,13,25,28,29,36,41,43] has been used in -several cases. Antibiotics like erythro-mycin, acyclovir, ultraviolet photother-apy (PUVA) [11,19], IVIG [5,28,36,41,] photochemotherapy [41], 4,4-diaminodiphenyl sulfone [7,8,10,23,] and debridement with skin grafting [23] have also been used to treat FUMHD.…”

“…A febrile ulceronecrotic severe variant of PLEVA, called febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD) is more destructive and associated to large coalescent skin necrosis with a rapid progression [1]. 48 cases of PLEVA fulminans have been reported to date in the literature with 9 lethal forms (20%) (table 1) [1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44]. Oral, genital and conjunctival mucosa can be affected [2,6,9,12,13].…”

Επιδημιολογική Μελέτη Της Κατά Φύλο Και Ηλικίας Κατανομής Του Επιπολασμού Των Βλατιδολεπιδωδών Δερματοπαθειών Στην Ελλάδα

“…Εικόνα 1.7), (Bowers andWarshaw, 2006, Fernandes et al, 2010 (Bowers andWarshaw, 2006, Fernandes et al, 2010). Έχουν επίσης αναφερθεί βλάβες στους βλεννογόνους που χαρακτηρίζονται από ανώμαλο ερύθημα και επιφανειακά έλκη στο στοματικό βλεννογόνο και την υπερώα (Cumming et al, 2009). Η διαφορική διάγνωση της ΛΠ καταγράφεται στον Πίνακα 1.5.…”