Caso para diagnóstico

Abstract

HISTÓRIA DA DOENÇAPaciente do sexo masculino, 18 anos, natural do Rio de Janeiro. Relatou que há quatro anos surgiram pequenas manchas eritematosas em tronco, membros superiores e inferiores. As lesões eram pruriginosas, sobretudo após exposição solar e exercícios físicos.Ao exame dermatológico observavam-se pequenas máculas eritemato-acastanhadas e telangiectásicas, de bordas irregulares, em tórax e membros. Sinal de Darier positivo (Figuras 1 e 2). Ao exame físico, não havia hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalia.O exame histopatológico revelou hiperpigmentação da camada basal da epiderme e a presença de infiltrado inflamatório mononuclear perivascular na derme superior (Figura 3A). A coloração por Giemsa demonstrou células ovais com núcleos arredondados e numerosos grâ-nulos citoplasmáticos metacromáticos (Figura 3B).O hemograma e a bioquímica estavam normais. As sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrasonografia abdominal e endoscopia digestiva alta não mostravam alterações.A conduta terapêutica foi composta por anti-histamínicos e fotoquimioterapia Puva. Houve regressão parcial das lesões cutâneas e alívio do prurido com o tratamento. COMENTÁRIOSTelangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) representa uma forma rara de mastocitose cutâ-nea, observada em menos de 1% dos casos. O termo refere-se ao aspecto das lesões cutâneas por vasodilatação cutânea permanente, secundária à liberação de mediadores químicos e fatores angiogênicos por mastó-citos. 1 Diversos estímulos podem desencadear a ativação de mastócitos, tais como agentes físicos (frio, calor, radiação solar, exercícios); agentes químicos (toxinas bacterianas, imunoglobulina E, picadas de abelhas e etanol); estresse e medicamentos associados, como morfina, codeína, penicilina, ácido acetilsalicílico, anfotericina B, antiinflamatórios não esteróides e contrastes com iodo.A TMEP, ao contrário de outras formas de mastocitoses cutâneas, afeta, sobretudo, adultos jovens. O quadro clínico se caracteriza por máculas eritêmato-acastanhadas, telangiectásicas, com bordas irregulares e diâmetro entre dois e 6mm. A localização habitual das lesões é em tronco e membros. O prurido, com exacerbação após calor e exposição solar é freqüente, como no caso relatado. O calor e a pressão produzem urticária localizada: sinal de Darier característico das mastocitoses.Os sintomas sistêmicos são raros e incluem flushing, palpitações, náuseas, vômitos, diarréia e dor abdominal, cuja presença pode sinalizar doenças hematológicas e mastocitoses sistêmicas. Sinais de envolvimento sistêmico: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e alterações ósseas. 2 No caso descrito, era disseminada a distribuição das lesões, que tiveram início na adolescência, e não

Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans: more than skin deep

“…TMEP is a very rare cutaneous finding seen in less than one percent of patients with mastocytosis. 16 , 22 – 24 It was first described in the 1930s by Parks Weber. 25 The lesions of TMEP typically appear as small, irregular reddishbrown telangiectatic macules overlying tan to brown background.…”

Telangiectasia macularis eruptive perstans in an HIV-positive patient: true association or mere coincidence?

“…Darier's sign is usually negative. [ 3 ] Systemic involvement may be present, and this is usually characterized by abdominal pain, diarrhea, flushing, dyspnea, hypotension, syncope, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, and bone changes. [ 4 ] Besides, elevated levels of serum tryptase and 24-h urinary n-methylhistamine and prostaglandin D2 metabolites may correlate with systemic manifestations.…”