Urticária pigmentosa em adulto com apresentação clínica exuberante

Santos, Josemir Belo dos; Montenegro, Lílian Maria Lapa; Guimarães, Patrícia de Barros; Correa, Paula A.; Carvalho, S.; Duque, Zoraide

doi:10.1590/s0365-05962006000900019

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“…O sangue periférico raramente demonstra mastócitos circulantes. Outros órgãos frequentemente acometidos são: sistema esquelético, trato gastrointestinal, baço, linfonodos e fígado, 50 porém qualquer tecido pode sofrer infiltração dessas células. Lesões de pele ocorrem em mais de 50% dos pacientes com mastocitose sistêmica, geralmente indolente.…”

Section: Discussionunclassified

Mastocitose

Maluf

Barros

Filho

2009

An. Bras. Dermatol.

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Resumo: A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos. Embora a classificação da mastocitose e seus critérios diagnósticos sejam bem aceitos, há necessidade de estabelecer parâmetros para aplicação de testes diagnósticos, avaliação clínica e respostas aos tratamentos. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão extensa da literatura, oferecendo conhecimento global sobre os mecanismos etiopatológicos e fisiopatológicos, dando especial ênfase à diagnose, classificação e tratamento da mastocitose, promovendo a educação médica continuada. Palavras-chave: Mastocitose; Mastocitose cutânea; Mastocitose sistêmica; Urticária pigmentosa Abstract: Mastocytosis is characterized by pathologic accumulation and activation of mast cells in tissues and organs. Although the classification for mastocytosis and diagnostic criteria are well accepted, there remains a need to define standards for the application of diagnostic tests, clinical evaluations, and responses to treatment. The objective of this article was to make an extensive literature review, providing comprehensive knowledge about the etiopathological and pathophysiological mechanisms, with a special emphasis on diagnosis, classification and treatment of mastocytosis, promoting continued medical education. INTRODUÇÃOMastocitose é um quadro raro caracterizado pela proliferação e o subsequente acúmulo de mastó-citos 1,2,3 na pele e/ou em outros órgãos e tecidos, principalmente na medula óssea e no trato gastrointestinal. 3,4 Pode ser subdividida em: mastocitose cutânea (MC) e mastocitose sistêmica (MS). A MC é mais frequente na infância e seu início costuma ser precoce (até um ano de vida). 5 Nos adultos, ela geralmente surge entre a terceira e a quarta décadas de vida. Já a MS, caracterizada pelo acúmulo dessas células em outros órgãos e tecidos, costuma ter início a partir da terceira década de vida, podendo ser progressiva e até fatal. 1 Existem artigos mostrando predileção pelo sexo masculino, sexo feminino ou igualdade entre eles. 1,6 Nas últimas décadas houve progresso no estudo de sua etiopatogenia, com o reconhecimento de mutações gênicas específicas. 7,8,9,10 Devido ao avanço no conhecimento da oncogênese, do crescimento e da diferenciação do mastócito, a hiperplasia patológi-ca dessa célula tornou-se mais bem compreendida e elucidada, apesar de não totalmente esclarecida. 4,10,11 A relação entre a mastocitose primariamente cutânea e aquela que desde o início se apresenta com alterações hematológicas ainda não está bem compreendida. 9

show abstract

Section: Discussionunclassified

Mastocitose

Maluf

Barros

Filho

2009

An. Bras. Dermatol.

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show abstract

“…Human skin hyperpigmentation disorders, such as melasma, postinflammatory melanoderma and solar lentigo, are aesthetically undesirable conditions. In case of skin fibrosis with excess fibrous, connective tissue, which is known to be stiffer than surrounding healthy skin, is often accompanied by skin pigmentation . Moreover, as previously mentioned, skin hyperpigmentation regions such as melanomas and junctional nevi (JN) exhibit greater stiffness than normal surrounding skin .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Interestingly, skin hyperpigmentation regions such as melanomas and junctional nevi (JN) exhibit distinct mechanical properties and display 6‐fold and 1.4‐fold greater stiffness than normal surrounding skin, respectively . Especially, skin fibrosis with excess fibrous connective tissue, which is stiffer than surrounding healthy skin, is often accompanied by skin pigmentation . In recent years, the elasticity of the cellular microenvironment has been suggested as one of the key regulators of cellular physiology in many cell types, including fibroblasts, epithelial cells, and endothelial cells, where changes in substrate stiffness alter phenotypic traits as well as the expression levels of both genes and proteins .…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Regulation of pigmentation by substrate elasticity in normal human melanocytes and melanotic MNT1 human melanoma cells

Choi

Kim

Ahn

et al. 2014

Experimental Dermatology

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The elasticity of the cellular microenvironment is a key regulator of cellular physiology in many cell types. To investigate the effects of substrate stiffness on the pigmentation process, we cultured normal human melanocytes (NHM) and MNT1 melanoma cells on laminin-coated polydimethylsiloxane (PDMS) substrates of different stiffness. The dendricity of NHM and MNT1 cells was reduced as the substrate stiffness decreased, and the degree of melanosome transfer from NHM or MNT1 cells to normal human keratinocytes was decreased on softer substrates with the reduced dendricity. Gene and protein expressions of MITF, tyrosinase, TRP2, and gp100/PMEL17 exhibited a consistent decreasing trend with the decreasing stiffness. Because the stiffness sensing is mediated by focal adhesion complex through integrin receptors, we checked laminin specific integrin alpha 6 and p-FAK for MNT1 cells to observe that the substrate adhesion was weakened as the substrate stiffness decreased. Weaker adhesion on a softer substrate was accompanied by dynamic shape changes in MNT1 cells with higher speed and larger scattering. Dendritic MNT1 cells cultured on a stiffer substrate exhibited lower migration with smaller root mean squared displacement. These results demonstrate the possibility that skin pigmentation can be influenced by mechanical properties of the cellular microenvironment and can increase when the skin becomes stiff.

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Caso clínico de urticaria pigmentosa en el adulto

Rueda¹,

Durán

Rodríguez

et al. 2012

MedUNAB

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Objetivo: El objetivo de esta presentación de caso es mostrar el abordaje, seguimiento, tratamiento y medidas que se tomaron para un paciente adulto con urticaria pigmentosa, la cual es una enfermedad poco frecuente en la práctica diaria y que es un reto para el diagnóstico del médico general. Resultados y Conclusiones La urticaria pigmentosa es una de las formas más comunes de las mastocitosis, las cuales corresponden a una serie de procesos caracterizados por un aumento anormal de los mastocitos en diversos órganos y tejidos corporales. En la urticaria pigmentosa la manifestación es exclusiva de la piel, caracterizada por la presencia de lesiones maculopapulares de 2.5 a 5 mm de diámetro, de un color que puede oscilar entre rojo y café, distribuyéndose generalmente en tronco y extremidades respetando palmas y plantas, cerca de la mitad de los lesiones presenta rubor localizado, prurito y ampollas. Su incidencia y prevalencia son desconocidas sin embargo su aparición es más común en niños que en adultos. El diagnostico depende en gran manera de un adecuado examen físico complementado con estudios de laboratorio e histopatología. El tratamiento de elección constituye la administración de antihistamínicos orales. [Avila J, Cala J, Rodriguez J, Torres V.Urticaria pigmentosa. MedUNAB 2012; 15(1):63-67].

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Urticária pigmentosa em adulto com apresentação clínica exuberante

Abstract: A mastocitose é afecção rara e heterogênea, caracterizada por aumento da densidade dos mastócitos na pele e em outros órgãos, para a qual não há tratamento específico. Descreve-se um caso de urticária pigmentosa em paciente adulta com quadro clínico exuberante.

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Mastocitose

Mastocitose

Regulation of pigmentation by substrate elasticity in normal human melanocytes and melanotic MNT1 human melanoma cells

Caso clínico de urticaria pigmentosa en el adulto

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