Departamento de hanseníase

Abstract

IN T R O D U Ç Ã O:A síndrome citada é uma entidade rara de herança autossômica recessiva com alteração no gene RECQ4 do cromossomo 8 e até 2002 cerca de 200 casos foram reportados. As manifestações dermatológicas são placas reticulares, atróficas, hiperpigmentadas, com telangectasias. Freqüentemente acompanhada por catarata juvenil em 52% dos casos, microfitalmia, microcórnea, estrabismo e glaucoma. Observa-se também nariz em sela, defeitos ósseos congênitos, distúrbio de crescimento de cabelos, unhas e dentes, além de hipogonadismo. HI S T Ó R I A E MA N I F E S TA Ç Õ E S: Paciente de 24 anos do sexo masculino, natural e procedente de Ta u b a t é . Segundo relato do paciente, foi feito estudo genético e confirmada a doença na E.P. de Medicina no ano de 1992, e registro n°776135. O paciente iniciou quadro dermatológico aos 3 anos de idade, acompanhado de hipodesenvolvimento pondero-estatural. Aos 11 anos foi submetido a cirugia de catarata do olho esquerdo. QUADRO CLÍNICO: Alterações dermatológicas: 1. Todo tegumento: áreas de hipopigmentação com telangectasias-poiquilodermia. 2. Unhas: distrofia da lâmina e ceratose subungueal. 3. Dentes: desenvolvimento rudimentar. 4. Cabelos: finos e esparsos. Alterações oftalmológicas: HD: glaucoma do OE secundário a afacia, alta miopia de ambos os olhos, exotropia sensorial do OE. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Trata-se de uma genodermatose rara, com uma gama variada de manifestações clí-nicas, o que torna mandatória a avaliação clínica minuciosa e multidiciplinar. Esta doença é de baixa prevalência e apresenta-se com exuberância clínica neste caso, no qual foram avaliados e diagnosticados os principais comemorativos que compõem tal síndrome. DEPARTAMENTO DE HANSENÍASE PO143 Hanseníase virchowiana mimetizando tumor de testículo AUTORES:Belo CCT, Vieira AFM, Belo MTCT, Lopes FG, Kaisermann M. INSTITUIÇÃO: Universidade Gama Filho, 7ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, RJ. IN T R O D U Ç Ã O:A hanseníase é uma doença infecciosa crônica que afeta mais de um milhão de pessoas em todo o mundo. O Brasil é o segundo país em número de casos entre os 15 países onde a doença é considerada endêmica. A hanseníase virchowiana caracteriza-se por infiltração difusa e progressiva do tegumento e nervos periféricos, podendo acometer diversos órgãos. O envolvimento testicular é raro e pode ocorrer como primeira manifestação da doença. Dor, esterelidade e impotência são os sintomas mais relatados. RELATO DO CASO: W.F.A., masculino, 34 anos, pardo, solteiro, natural do Rio de Janeiro, pedreiro. Há um ano notou edema de membros inferiores e após seis meses aparecimento de nódulos cutâneos dolorosos, de tamanhos variáveis, nos membros superiores e inferiores além de aumento doloroso do escroto. Refere ainda perda ponderal de 5 kg e febre vespertina não aferida. Ao exame físico apresentava massa pétrea e dolorosa no escroto direito, epidídimo direito endurecido, linfonodos palpáveis na região inguinal direita e nódulos subcutâneos móveis, endurecidos, dolorosos e sem sinais flog...