Departamento de cabelos e unhas

Abstract

INTRODUÇÃO: Síndrome de Goltz ou Hipoplasia Dérmica Focal é uma genodermatose rara, caracterizada por anormalidades de origem ectodérmica e mesodérmica. As características cutâneas são placas atróficas discrômicas envolvendo o tronco e as extremidades, seguindo as linhas de Blaschko. Podem existir ainda alterações dentárias, oculares e ósseas. RELATO DO CASO: Paciente, sexo feminino, 14 anos, procurou a Dermatologia por apresentar alterações cutâneas e assimetria facial desde o nascimento, sem casos semelhantes na família. Relatou que aos 3 anos de idade, foram realizadas cirurgias corretivas para sindactilia de segundo e terceiro pododáctilos direitos, hérnia abdominal epigástrica e obstrução completa de ducto nasolacrimal esquerdo. Exame dermatológico revelou placas atróficas com áreas de hipo e hiperpigmentação, seguindo linhas de Blaschko nos membros superiores e predominantemente do lado esquerdo da face e tórax, com padrão zosteriforme. Exame histopatológico destas lesões evidenciou derrame pigmentar. Apresentava unhas distróficas. Após avaliações odontológica e osteomuscular, foram encontrados anodontia, dentes inclusos impactados e dentes supranumerários, escoliose dorso-lombar e osteopenia difusa. Exame oftalmológico sem alterações. As características clínicas e histopatológicas sugerem o diagnóstico de Síndrome de Goltz. DISCUSSÃO: Hipoplasia Dérmica Focal é preponderante no sexo feminino, sugerindo herança ligada ao X, entretanto a maioria dos casos é de natureza esporádica. Trata-se de um caso com alterações cutâneas típicas, além das anormalidades dentárias e músculo-esqueléticas que ocorrem em 80% dos casos. Em 60% dos casos, não existem alterações oculares (como no caso descrito). MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso. PO87 Comedões disqueratóticos familiares: relato de caso