Departamento de alergia dermatológica

Abstract

INTRODUÇÃO:A Síndrome de Stevens Johnson é relativamente incomum, sendo conhecida como a forma major do eritema multiforme. É um quadro cutâneo mucoso grave acompanhado de bolhas e ainda febre, cefaléia, dores musculares e articulares, podendo levar o paciente até a morte. Ocasionalmente, a terapia com D-penicilamina pode acarretar vários efeitos colaterais cutâneos e sistêmicos, decorrentes da doença de base ou devido às dosagens e duração do tratamento. Neste trabalho os autores relatam o caso clínico de síndrome de Stevens Johnson desencadeado pela terapia com D-penicilamina. RE L AT O D E CAS O:Paciente de 42 anos, do sexo feminino, branca, procurou o Serviço de Dermatologia apresentando comprometimento do estado geral, com lesões tipo eritema polimorfo em tronco e membros, bolhas na pele (sinal de Nikolski positivo) e na mucosa jugal, mialgias, hipersalivação, odinofagia, dores articulares, ardência miccional, conjuntivite e febre. Refere o início dos sintomas após a administração de 10 comprimidos de D-penicilamina 250mg/dia, para o tratamento de esclerodermia em placas, com 3 meses de evolução. A paciente em questão é portadora de artrite reumatóide em tratamento com o reumatologista há 3 anos, em uso de deflazacort 7,5mg/dia. O exame histopatológico da amostra de pele revela a derme com intenso infiltrado linfohistiocitário, fenda subepidérmica e necrose da epiderme (queratinócitos com necrose eosinofílica). Hemograma com discreta leucocitose, VHS: 50 mm, FAN 1:16, Células LE: negativas, PCR: 18 mg/dl, ASLO: 180 U Tood, SGOT: 65, AST:55 U/L, AST 55 U/L, HIV (negativo), IFI: negativa. Foi iniciada a administração de prednisona 60 mg/dia, com melhora progressiva das lesões após o 8º dia de internamento. Recebeu alta hospitalar no 20º dia de internamento, apresentando lesões residuais pigmentadas em tronco e membros. No acompanhamento ambulatorial não houve recidiva do quadro clínico. DISCUSSÃO: As drogas podem induzir variadas lesões em pele e mucosas. No caso em questão, a paciente desenvolveu lesões erosivas e bolhas em mucosas oral, genital e ocular, bem como lesões tipo eritema polimorfo em tronco, após a administração de D-penicilamina, prescrita para o tratamento da esclerodermia em placas. Os efeitos adversos mais comuns decorrentes do uso da D-penicilamina são as lesões cutâneas que ocorrem em 25-50% dos pacientes como lesões de pênfigo eritematoso, pênfigo foliáceo ou pênfigo vulgar. As drogas mais comuns implicadas na síndrome de Stevens Johnson são as sulfonamidas e derivados, penicilina e derivados, trimetropim-sulfametoxazol, fenilbutzona, difenilhidantoina e fenobarbital. O motivo do presente relato é a raridade da associação entre D-Penicilamina e Síndrome de Stevens Johnson.