Altura final após tratamento com cetoconazol em meninos portadores de puberdade precoce familial

Abstract

A puberdade precoce familial restrita ao sexo masculino (PPFM) é uma causa rara de puberdade precoce (PP) devido à secreção precoce de testosterona pelas células de Leydig, independente das gonadotrofinas (Gns), resultado de mutações do receptor de LH. Esta puberdade tem início, geralmente, entre 1 e 4 anos de idade, com rápida virilização e baixa estatura. São propostas duas abordagens terapêuticas: cetoconazol, ou um antiandrógeno e um inibidor da aromatase. Como pode ocorrer ativação das Gns, acrescenta-se um agonista. O cetoconazol é um inibidor do citocromo P450 que inibe a síntese de andrógenos testiculares e das supra-renais. O antiandrógeno antagoniza a ação androgênica em nível de receptor e o inibidor da aromatase bloqueia a conversão de andrógenos a estrógenos. Alguns autores relataram resultados destas terapias: cinco meninos tratados com cetoconazol por um período médio de 6,2 anos, alcançando 173 cm de altura. Esta terapia estendeu-se por um período de 5 a 10 anos e não se observou hepatotoxicidade. Apenas um menino apresentou discreto e transitório aumento de transaminases. Observou-se que estas crianças, após 10 anos de idade, apresentavam um aumento do LH. Os autores concluem que o cetoconazol é eficaz e bem tolerado, bloqueando a puberdade e melhorando a previsão de altura final. Se houver intolerância, resta a segunda opção terapêutica.Comentário O PPFM, também conhecido como testotoxicose, é uma situação própria dos homens da família. O histórico do paciente pode revelar a presença de homens com baixa estatura e que também tiveram PP. O tratamento adequado pode reverter este quadro. Os autores concluíram que a combinação dos índices PI/ PiMáx e IRS, em uma função discriminativa simplificada, é útil em predizer a evolução do desmame de adultos em até 48 horas após a extubação. Emergência e Medicina Intensiva Emergência e Medicina Intensiva Emergência e Medicina Intensiva Emergência e Medicina Intensiva Emergência e Medicina IntensivaComentário A grande contribuição deste estudo 3 é a demonstração de que a combinação do IRS com a PI/PiMáx apresenta boa acurácia para predizer a evolução do desmame de adultos em até 48 horas após a extubação, fornecendo informação prognóstica não oferecida por qualquer índice isolado. O IRS é considerado como uma resposta do controle respiratório para um aumento da carga da respiração 4 , e a combinação do IRS e da PI/PiMáx avalia a resposta à carga e à força muscular, ou seja, avalia a resistência da musculatura ventilatória.O índice PI/PiMáx foi o único que permaneceu no modelo para pacientes que necessitaram de VPM prolongada (tempo VPM ≥ 7 dias), que provavelmente são aqueles com endurance mais limitada; enquanto o IRS foi o único índice que permaneceu para pacientes com curto tempo de VPM (tempo VPM<7 dias).