Granuloma letal da linha média: abordagem clínica e terapêutica de três casos

Abstract

RESUMO -OBJETIVO. Relato de três casos do GLLM acompanhados pela Disciplina de Hematologia eHemoterapia da Unifesp-EPM que tiveram boa resposta à terapêutica e evolução favorável.MÉTODOS. Após confirmação histológica e histoquímica, os pacientes foram submetidos à tratamento quimio e radioterápico com boa resposta terapêutica.RESULTADOS. Atualmente estes pacientes encontram-se em remissão total da doença, com INTRODUÇÃOO granuloma letal da linha média (GLLM) corresponde a um grupo de doenças raras, caracterizadas por processo destrutivo de partes moles envolvendo estruturas do trato respiratório superior (nariz, seios paranasais, palato e tecidos moles faciais). Alguns casos com envolvimento pulmonar e de SNC representam uma entidade diferente 1 . O curso clínico desta doença parece depender da proporção de células grandes observadas no exame anatomopatológico, podendo assumir forma indolente ou agressiva 1 . O quadro citológico característico é de invasão da parede vascular e, usualmente, oclusão do lúmen por células linfóides com variados graus de atipia. Na maioria dos casos as células atípicas expressam antígenos pan -T (CD2+, CD5+/-, CD7 +/-), mas são freqüentemente CD3 -, podendo ser CD4+ ou CD8+ e CD56+ RELATO DE CASORelatamos três casos de GLLM, diagnosticados entre março/1995 e fevereiro/1997 no ambulatório de LNH da Unifesp-EPM. Um paciente pertencia ao sexo masculino e dois ao feminino, com idades ao diagnóstico de 28, 35 e 58 anos, respectivamente. Todos foram considerados como estadio I B E (Tabela 1), de acordo com os critérios de Ann Arbor 6 , e classificados como linfoma T devido à positividade ao CD45 Ro e negatividade do CD20, na imuno-histoquímica. A revisão das biópsias dos três casos, de acordo com a classificação R.E.A.L., revelou o diagnóstico de linfoma angiocêntrico (Figuras 1 e 2). Os pacientes foram submetidos à tratamento local com radioterapia (3.600 -4.000 cGy) e tratamento sistêmico com quimioterapia, esquema MVPP (4 -6 ciclos). Esse esquema quimioterápico consiste de mostarda nitrogenada 6 mg/m2 IV no primeiro e oitavo dias, vinblastina 6 mg/m2 IV no primeiro e oitavo dias, procarbazina 100 mg/m2 VO por 14 dias e prednisona 60 mg/m2 por 14 dias. A sobrevida dos pacientes em janeiro/ 1998 era de 32, 24 e 34 meses, respectivamente. Atualmente, todos encontram-se em remissão completa da doença, em acompanhamento ambulatorial periódico. DISCUSSÃOExistem, habitualmente, dois problemas que necessitam ser resolvidos quando se suspeita do