Pôsteres Epidemiológicos

Abstract

mais intensos de epistaxe, é necessária a transfusão de plaquetas por plasmaferese. Conclusão: a Síndrome de Bernard-Soulier, apesar de rara, deve fazer parte da investigação diagnóstica nos casos epistaxes recorrentes, principalmente quando intensas e com início na infância. SÍNDROME DE VAN DER HOEVE E KLEYN: RELATO DE CASOAppolonio F, Aragão MC, Furlan M, Rapoport PB, Yoshimura R, Zanini RVR raulzani@ajato.com.br Objetivo: A proposta dos autores é relatar o caso de um paciente portador da síndrome de Van der Hoeve e Kleyn, seguido de um breve levantamento bibliográfico sobre esta rara doença. Relato de Caso: M.C.N.A., 60 anos, sexo feminino, branca, com queixa de zumbido constante na orelha esquerda, tipo "chiado", iniciado há 10 anos, acompanhado de hipoacusia progressiva ipsilateral. Ao exame físico chamava atenção o aspecto azulado de suas escleras. Interrogada sobre antecedentes mórbidos a paciente referiu múltiplas fraturas desde a adolescência. A otoscopia estava normal. A audiometria tonal demonstrou disacusia condutiva e curva timpanométrica Ar em orelha direita. A hipótese diagnóstica foi osteogênese imperfeita com acometimento otológico: síndrome de Van der Hoeve e Kleyn. Discussão: Em 1918, Van der Hoeve e de Kleyn descreveram o primeiro caso de um paciente que sofria de fraturas espontâneas, possuía esclera azul e perda auditiva. Desde então, tem se dado mais atenção à osteogênese imperfeita, uma doença de transmissão autossômica dominante, caracterizada por um defeito na síntese de colágeno tipo I, que impede a ossificação normal da cortical do osso associado a hipoacusia. A audição é afetada em 20 a 40% dos portadores, sendo clínica e radiologicamente semelhante a otospongiose, uma patologia também caracterizada por displasia óssea. A estapedotomia apresenta bons resultados na reabilitação audiológica desses pacientes. Conclusão: A otospongiose e a síndrome de Van der Hoeve e Kleyn apresentam características otológicas, clínicas e radiológicas muito semelhantes, sendo necessários mais estudos para esclarecer as relações entre ambas patologias. Introdução: A Dieta Cetogênica (DC) é uma dieta com alto teor de gordura, baixo teor de proteína e carboidratos usada no tratamento de epilepsia refratária em crianças, desde a década de 20. Objetivo: Revisar sistematicamente e sintetizar as evidências de resposta à DC na redução das crises epilépticas em crianças com epilepsia refratária, assim como os efeitos colaterais apresentados. Métodos: Trata-se de estudo de revisão da literatura, realizado através de busca na Medline, utilizando-se como palavras-chaves: Dieta Cetogênica e epilepsia refratária. Selecionamos para revisão ensaios clínicos que avaliaram a resposta à dieta e seus efeitos colaterais. Resultados: Os critérios de efetividade foram: 1) completa eliminação das crises epilépticas; 2) >90% de melhora das crises e 3) Entre 50-90% de redução das crises. Os principais efeitos colaterais relatados durante o período do jejum foram: desidratação, hipoglicemia, vômitos, diarréia e recusa alimentar. A...