O rim em ferradura é uma das anomalias urológicas congênitas mais comuns e está presente em cerca de 0,12% dos pacientes com aneurisma de aorta abdominal. A causa mais comum é a degeneração da parede pela doença aterosclerótica, e, entre outras causas, incluem-se infecção, necrose cística, artrite, trauma e doenças do tecido conjuntivo. O reparo cirúrgico convencional está associado a dificuldades técnicas que provavelmente aumentam a morbidade e a mortalidade, mas que podem ser evitadas com o tratamento endovascular. A correção do aneurisma de aorta abdominal via endovascular é uma técnica menos invasiva se comparada a técnica aberta convencional, onde é feito um reforço da parede arterial para evitar que o seguimento afetado se rompa. No presente artigo. relatamos um caso de um paciente do sexo masculino de 69 anos com rim em ferradura e aneurisma de aorta abdominal infrarrenal, que foi submetido ao reparo endovascular do aneurisma com sucesso.