Tratamento cirúrgico da ectopia cordis: relato de três casos e revisão da literatura

Abstract

RESUMO : Entre 1985 e 1990, três neonatos portadores de ectopia cordis (EC) foram admitidos no InCor -FMUSP; dois com defeito do tipo tóraco-abdominal e um do tipo torácico. Todas as crianças tinham anomalias cardíacas associadas: atresia tricúspide tipo l-A, ausência de artérias pulmonares centrais e colaterais sistêmico-pulmonares (um paciente); comunicação interventricular (CIV) e comunicação interatrial (CIA) (um paciente); CIA (um paciente). Uma criança não foi operada, devido a infecção e laceração da artéria pulmonar, indo a óbito por sangramento. As duas outras foram operadas, na tentativa de se recobrir o coração com pele ; uma foi a óbito no 1? dia de pós-operatório, por baixo débito (BD); a outra teve evolução mais longa, indo a óbito no 141 ? dia de pós-operatório, causado por insuficiência respiratória. A longa evolução desse último paciente deveu-se a um defeito cardíaco de pouca repercussão hemodinâmica (CIA) e à colaboração de um cirurgião plástico na equipe cirúrgica. Este trabalho relata esses três casos e faz uma suscinta revisão da literatura. DESCRITORES: ectopia cordis, cirurgia. INTRODUÇÃOFMUSP aos 12 dias de vida. Não foi possível a obtenção de outras informações a respeito da gravidez e condições do parto, pois o nascimento ocorreu em outro Estado e nenhum parente acompanhou a criança. Ao exame físico de entrada, a criança apresentava-se com peso de 3550 g e já se notava um defeito da parede torácica, com o coração totalmente exteriorizado na superfície do tórax. O ápice apontava para a frente e para cima e já havia sinais de infecção na parede torácica próximo ao defeito. Notava-se, também, presença de dois ventrí-culos, duas aurículas e porção inicial dos grandes vasos da base que emergiam da massa ventricular (Figura 1).À palpação, notava-se um defeito parcial do esterno na sua porção superior. No encaminhamento médico, havia referência de um sangramento espontâneo próximo ao tronco pulmonar, ocorrido no 12? dia de vida, que tinha sido corrigido em outro Serviço. Nesse mesmo dia, após Ectopia cordis (EC) é uma entidade rara, geralmente associada a defeitos cardíacos e de alta mortalidade. O recobrimento do coração deve ser feito ainda no perío-do neonatal, o que torna mais difícil o sucesso cirúrgico. Com o diagnóstico pré-natal e as várias técnicas relatadas na literatura, é possível planejar, mais adequadamente, o tratamento cirúrgico. O objetivo deste trabalho é relatar três casos do Serviço e fazer uma sucinta revisão da literatura. CAsuíSTICA E MÉTODOS PacientesCaso 1: D. B. S., paciente do sexo feminino, nascida de parto normal, a termo, foi internada no InCor -