A palavra ectasia define uma dilatação anormal de um órgão oco, de um canal glandular ou de um vaso. No contexto do trato urinário, entende-se por ectasia pielocalicial ou hidronefrose, a ocorrência de uma dilatação do sistema coletor renal, ou seja, dos cálices e da pelve renal. Tal afecção, com diagnóstico comum em pacientes pediátricos, pode ser uni ou bilateral e é devida a múltiplos fatores, que podem ser obstruções ou refluxos, responsáveis por acúmulo de urina e consequente aumento do volume renal. Isso pode acarretar situações de insuficiência grave deste órgão caso a patologia de base não seja tratada em tempo hábil. Nesta condição, nota-se a importância do diagnóstico e tratamento precoces para que o prognóstico possa ser o melhor possível diante de cada caso e para que o rim e o funcionamento de todo aparelho urinário sejam preservados. Neste sentido, este trabalho pretende descrever um caso clínico de hidronefrose com evolução insatisfatória devido diagnóstico tardio. À época (do diagnóstico), o estado avançado da patologia tornou necessária a nefrectomia – uma conduta extrema para essas situações. Relato: Paciente de 40 anos, sexo feminino, com diagnóstico de dilatação do sistema pielocalicial à direita, aos 18 anos de idade, que evoluiu de maneira insatisfatória e culminou com realização de nefrectomia direita, aos 21 anos, devido perda da função renal consequente ao diagnóstico tardio. Conclusão: De acordo com a literatura, o tratamento preconiza intervenção precoce na doença de base causadora da dilatação para prevenir a piora do quadro e evitar um pior prognóstico para o paciente.