Long-term outcome of 25 children and adolescents with severe aplastic anemia treated with antithymocyte globulin

deMedeiros, C.; Rc, Ribeiro; Bittencourt,; Zanis-Neto, J.; Pasqüini, Ricardo

doi:10.1590/s0100-879x2000000500010

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“…Other studies have shown that the curative eVect of treatment combined with IST could be increased with increased treatment time. The overall response rates in months 3, 6, and 12 were 61, 74, and 86%, respectively, the long-term survival rate could reach 86%, and the relapse rate decreased to less than 10% (Führer et al 1998;De-Medeiros et al 2000). The treatment h-ATG is used in most countries but r-ATG is rarely used.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Rabbit-antithymocyte globulin combined with cyclosporin A as a first-line therapy: improved, effective, and safe for children with acquired severe aplastic anemia

Chen

Hou

et al. 2012

J Cancer Res Clin Oncol

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Rabbit-antithymocyte globulin combined with cyclosporin A as a first-line therapy: improved, effective, and safe for children with acquired severe aplastic anemia

Chen

Hou

et al. 2012

J Cancer Res Clin Oncol

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“…A toxicidade se tornou aceitável e os resultados melhoraram, atingindo em torno de 70% de sobrevida e a rejeição não ocorreu em 50 pacientes transplantados, num período de 10 anos (32) . A experiência desenvolvida em Curitiba foi distinta (33,34,35) , pois procuramos, sem o uso da irradiação, encontrar a dose ideal de ciclofosfamida. Assim, reduzimos progressivamente a dose deste agente, obtendo sobrevidas prolongadas cada vez maiores, e hoje estamos utilizando 60 mg/kg com uma toxicidade praticamente circunscrita às mucosas e sobrevida perto de 100%.…”

Section: Anemia De Fanconiunclassified

Transplante de medula óssea em anemias aplásticas

Pasqüini

2000

Medicina (Ribeirão Preto)

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As aplasias medulares compreendem entidades clínicas adquiridas e congênitas que, através de mecanismos distintos, determinam redução acentuada da celularidade da medula óssea em uma ou mais linhagens, sem infiltração neoplásica ou fibrose. A intensidade das citopenias, no sangue periférico, confere a gravidade da doença, particularmente quando relacionada à trombocitopenia e à neutropenia. A Anemia Aplástica Severa (AAS) adquirida é a entidade mais freqüente deste grupo e seu tratamento consiste em medidas de suporte, terapia imunossupressora (TI) e transplante de medula óssea (TMO). O tratamento de suporte é fundamental para evitar complicações fatais, especialmente hemorragias e infecções. A escolha do tratamento definitivo, TI ou TMO, fundamenta-se na intensidade da neutropenia, na idade do paciente e, obviamente, na existência de doador aparentado HLA idêntico. O TMO está indicado nos casos de AAS com idade inferior a 20 anos e naqueles entre 20 e 40 anos, que sejam considerados de alto risco e, nesta mesma faixa etária ou acima de 40 anos, que não tenham respondido ao TI. Transfusões sangüíneas prévias ao TMO interferem no seu sucesso, pois os pacientes com menos de 15 transfusões apresentam uma sobrevida superior a 90% e naqueles mais transfundidos, cai para 65%. O TMO entre singênicos (gêmeos idênticos) exibe características próprias e a utilização de doadores não aparentados é viável, porém, permanece em fase experimental. A Anemia de Fanconi (AF) é a mais comum aplasia de origem hereditária e pode ser totalmente corrigida pelo TMO. Devido à extrema sensibilidade dos pacientes a agentes alquilantes e à irradiação, foi necessário desenvolver um regime de condicionamento específico para reduzir sua toxicidade e melhorar os resultados. A regeneração hematológica completa, após TMO alogênico aparentado, ocorre em mais de 80% dos pacientes. Ao contrário, os resultados com doadores não aparentados são pobres. Disceratose Congênita, Anemia de Blackfan-Diamond e Trombocitopenias Hereditárias são outras formas de aplasias hereditárias passíveis de correção completa pelo TMO.

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The Brazilian pediatric myelodysplastic cooperative group strategies: are they relevant to improve educational approach and correct diagnosis?

et al. 2002

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Long-term outcome of 25 children and adolescents with severe aplastic anemia treated with antithymocyte globulin

Abstract: Severe aplastic anemia (SAA) is probably an immune-mediated disor-

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Rabbit-antithymocyte globulin combined with cyclosporin A as a first-line therapy: improved, effective, and safe for children with acquired severe aplastic anemia

Rabbit-antithymocyte globulin combined with cyclosporin A as a first-line therapy: improved, effective, and safe for children with acquired severe aplastic anemia

Transplante de medula óssea em anemias aplásticas

The Brazilian pediatric myelodysplastic cooperative group strategies: are they relevant to improve educational approach and correct diagnosis?

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