As neoplasias vasculares da mama são definidas por lesões vasculares que podem ser localizadas na região extraparenquimatosa (no tecido adiposo subcutâneo), geralmente benignos, ou intraparenquimatoso (à fáscia superficial), o qual a maioria é de caráter maligno.2 São classificadas de acordo com o exame histopatológico que define a característica maligna, como exemplos: angiosarcomas, hemangioendotelioma epitelióide ou, benigna como: hemangiomas, linfangioma, angiolipoma.5 Possui diagnóstico desafiador tendo em vista a patologia ser extremamente rara e seus achados radiológicos serem poucos específicos.2 A biópsia por agulha grossa pode ser utilizada como exame para confirmação do diagnóstico.5 Contudo a excisão deve ser ponderada para exclusão de possível angiossarcoma, o qual, é um tumor maligno, que tem origem em células endoteliais de revestimento vascular. Os hemangiomas são tumorações vasculares benignas. Eles são comuns na primeira e segunda infância, todavia são extremamente raros quando aparecem na mama, representando aproximadamente 0,4% das tumorações mamárias.9,10 O relato de caso tem como objetivo um estudo retrospectivo e transversal, com análise do prontuário do paciente com neoplasia vascular da mama com atipia em análise inicial definida como hemangioma mamário sem atipias após exérese completa e complementação imuno-histoquímica. Os dados relatados foram obtidos por meio do acesso ao prontuário médico do paciente. Fora realizada revisão bibliográfica nas plataformas de pesquisa PubMed, Scielo, Google Acadêmico, Sociedade Brasileira De Mastologia Regional São Paulo, FEBRASGO – Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia. O caso clínico descreve neoplasia vascular na mama esquerda em paciente do sexo feminino de 49 anos, submetida após investigação, à exérese completa da lesão com margem de segurança. Ressalta-se um caso raro e incomum com diagnóstico final de hemangioma mamário. A evolução da paciente no pós-operatório foi favorável e sem qualquer intercorrência, com alta hospitalar e reavaliação médica no ambulatório de mastologia. O hemangioma mamário é uma neoplasia vascular da mama rara, benigna e incomum que pode simular tumores malignos. É de extrema importância a investigação detalhada diante de qualquer alteração tanto no exame físico quanto em exames de rastreio e diagnóstico mamário, sempre com o objetivo de excluir malignidade, uma vez que, dentre as neoplasias vasculares da mama temos por exemplo, o angiosarcoma que possui um pior prognóstico.