Osteocondromatose múltipla hereditária com envolvimento costal

Abstract

A Osteocondromatose Múltipla Hereditária (OMH) é uma desordem do crescimento ósseo endocondral manifestada por proeminências anormais no osso metafisário, recobertas com cartilagem e acompanhadas por defeitos que remodelam e retardam o crescimento ósseo longitudinal. Muitos são os sinônimos para esta doença. Os mais freqüentemente usados são: Exostose e Osteocondromatose Múltipla Hereditária (OMH) 1 . São as anormalidades do desenvolvimento do esqueleto mais freqüentes. A prevalência é aproximadamente de um para 50.000 indivíduos. As lesões raramente estão presentes ao nascimento. Na primeira década de vida são diagnosticados 80% dos casos 1 . O padrão de herança é definido por gene autossômico dominante com penetração completa. Em metade da prole, cujos pais carregam este gene, são expressas essas características. Na maioria dos portadores há envolvimento de outros membros da família. Não existe predileção por gênero. Nas mulheres existe uma expressão reduzida, com menor envolvimento e menor manifestação clínica 2 . Os ossos mais comumente acometidos são os tubulares, escápula, pélvis e costelas. Apresentam menor envolvimento: carpo, tarso, patela, esterno, crânio, corpos vertebrais.O tratamento cirúrgico está indicado quando há dor, irritação dos tecidos adjacentes, distúrbio do crescimento causando deformidade ou encurtamento dos membros, comprometimento da movimentação das articulações, compressão dos tendões, nervos periféricos, vasos e canal medular 2 . Associadas às lesões costais podem ocorrer complicações como a dor pleural por irritação 2,3 , além de hemotórax ou pneumotórax em decorrência da fratura da lesão ou espículas ósseas com perfuração do pulmão 3,4 e diafragma 5. Os autores descrevem o caso clínico de um paciente com osteocondromatose múlti-pla hereditária. RELATO DO CASOPaciente do sexo masculino, 23 anos. Queixou-se de aparecimento de "caroços" pelo corpo há cinco anos. Na região dorsal direita estes são maiores, dolorosos e quentes.Nega qualquer antecedente pessoal mórbido. Refere tios paternos com problemas idênticos. Seu irmão apresentou nodulações endurecidas nas pernas. Tio falecido por neoplasia óssea maligna.Ao exame físico presença de lesões tumorais ósseas em região posterior do ombro direito, radio distal e pé direitos. Todos sem sinais flogísticos, sem dor à palpação ou limitação à movimentação. Presença de hálux direito e esquerdo valgos, membros superiores e inferiores encurtados.Os exames de imagens do tórax mostravam que as lesões acometiam as regiões posteriores dos 2º, 3º e 4º. arcos costais (Figura 1 -A ATO OPERATÓRIOA incisão da pele e do tecido celular subcutâneo estendia-se da porção superior da região inter-escápulo-vertebral até 4cm abaixo do ângulo da escápula direita acompanhando sua borda medial.Após secção do músculo trapézio, medialmente à escápula, foram observadas as lesões recobertas pelo plano dos músculos rombóides maior e menor, inferiormente, e superiormente pelo levantador da escápula, que foram seccionados evidenciando os tumores (Figura 2 -C).A dissecçã...