Complexo de Carney é uma forma rara de neoplasia endócrina múltipla familiar de herança autossômica dominante. Está associado à alteração de pigmentação cutânea e mucosa, doença nodular adrenal pigmentosa primária, mixomas cardíacos, cutâneos ou vaginais, adenomas hipofisários funcionantes, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireóide e cistos ovarianos. Cerca de 70% dos indivíduos diagnosticados com Complexo de Carney têm pais afetados e 30% apresentam a forma esporádica da doença. O complexo de Carney esporádico é raro, o que dificulta ainda mais o diagnóstico. Apresentamos um caso de uma paciente de 24 anos com schwanoma de células fusiformes e carcinoma papilífero de tireóide, tais achados, remetem ao diagnóstico de suspeição de Complexo de Carney.