Heterotaxy syndrome: a case report

Gonçalves, Caren Meneghetti; Noschang, Julia; Silva, Armidio Celeste Bertani da; Mello, Renato José Kist de; Schuh, Sandra; Maciel, Antonio Carlos

doi:10.1590/s0100-39842014000100017

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“…De existir malrotación intestinal, aumenta el riesgo de presentar vólvulo intestinal y, en el caso de la asplenia, se establece una alteración en el estatus inmunitario con un riesgo aumentado de contraer infecciones potencialmente mortales 13 .…”

Section: Terminologíaunclassified

Síndrome de heterotaxia: hallazgos tomográficos

González¹,

Dibarboure²

2022

RAR

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El objetivo de este trabajo es caracterizar los aspectos tomográficos relevantes en el síndrome de heterotaxia, mediante cuatro pacientes que ejemplifican los hallazgos más frecuentes en esta patología. Situs solitus es la disposición habitual de los órganos y vasos sanguíneos y situs inversus se refiere a la imagen en espejo del situs solitus. Cuando la disposición de los órganos es indeterminada e impredecible y no se corresponde con el situs solitus ni el situs inversus, estamos frente al situs ambiguus o síndrome de heterotaxia, espectro de anomalías poco frecuente en las relaciones de los órganos toracoabdominales. Puede acompañarse de isomerismo derecho o isomerismo izquierdo. Clasificarlo en dos subgrupos es habitualmente difícil, ya que ninguno de estos tiene hallazgos únicos y patognomónicos, sino que existe amplia superposición. Ambos son de mal pronóstico, en los casos de isomerismo izquierdo un 5-10% llegan a la edad adulta, siendo de peor pronóstico los casos de isomerismo derecho, debido a que presentan inmunodepresión secundaria a la asplenia y cardiopatías congénitas más severas. Se debe analizar cada caso de forma individualizada y detallada para establecer el diagnóstico, determinar la asociación lesional y establecer aquellos pacientes que presenten mayor riesgo de complicaciones.

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Section: Terminologíaunclassified

Síndrome de heterotaxia: hallazgos tomográficos

González¹,

Dibarboure²

2022

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The Additional Diagnostic Value of the Three-dimensional 3D ultrasound and Doppler angiography imaging in the prenatal diagnosis of left isomerism

Guindi¹,

Dreyfus²,

Carle

et al. 2020

JCCI

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Objective To highlight the value of 3D ultrasound and Doppler angiography imagingin the prenatal assessment of left fetal isomerism. Methods A retrospective offline analysis of volume datasets of 3 fetuses with left atrial isomerism by 3D ultrasound was conducted. Conclusion We believe that parasagittal view demonstrating the heart and the abdominal vessels is easy to obtain and interpret, offer a realistic anatomic image, needs no mental reconstruction of spatial relationships and is very beneficial mainly in detecting the situs. We propose to use 3D ultrasound systematically in suspected cases of atrial isomerism, and better understand and interpret fetal anatomy.

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Heterotaxy syndrome: a case report

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Síndrome de heterotaxia: hallazgos tomográficos

Síndrome de heterotaxia: hallazgos tomográficos

The Additional Diagnostic Value of the Three-dimensional 3D ultrasound and Doppler angiography imaging in the prenatal diagnosis of left isomerism

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