A otosclerose é uma doença relacionada a uma otodistrofia inflamatória, de causa ainda não muito bem esclarecida, sendo associada a uma alteração de componente histológico, em particular as estruturas da cápsula ótica e cadeia ossicular. É uma patologia de componente hereditário, autossômico dominante e baixa penetrância, que afeta principalmente o osso temporal. É o motivo mais comum de perda auditiva em adultos jovens, sendo mais associado a mulheres, em uma relação de 2:1. Essa patologia afeta em sua grande maioria a população caucasiana, sendo pouco encontrada na população asiática e afro-americana. Pode ser encontrada em média entre a segunda e quarta década de vida. Em detrimento da carência de estudos sobre a otoesclerose, este artigo objetiva reunir os principais achados encontrados em literaturas para melhor entendimento dessa doença, a exemplo de aspectos etiopatogênicos, achados de imagem e modalidades terapêuticas associadas. Esse artigo é uma revisão narrativa de literatura, sendo as buscas realizadas tendo como base as plataformas do Pubmed, Biblioteca Virtual em Saúde, Scielo e Google acadêmico, tendo como palavras-chaves: Otosclerosys, otosclerose and tratamento e otosclerose and diagnóstico, durante os meses de abril e maio de 2023. A tomografia computadorizada multidetectores (TCMD) é um aliado ao estudo da otoesclerose, pois auxilia na busca pela localização e caracterização da lesão, confirmação do diagnóstico e programação cirúrgica, além de oportunizar realização de diagnóstico diferencial. Dessa forma, se faz necessário muitos estudos acerca dessa patológica, tendo em vista as repercussões clínicas envolvidas.