Doença de Erdheim-Chester: relato de dois casos

Abstract

A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, que apresenta manifestações sistêmicas, atingindo ossos, sistema nervoso central, olhos, pulmões, mediastino, rins e retroperitônio. Relatamos dois casos que cursaram com a apresentação típica da doença. Os achados radiológicos foram concordantes com a literatura e orientaram a suspeita diagnóstica, confirmada pelo exame imuno-histoquímico.