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Abstract

Dados clínicos -Criança do sexo masculino com 27 meses de idade, apresentava na história cianose e taquipnéia desde o nascimento, com diminuição desses sinais após a feitura de Blalock-Taussig com sete meses. No entanto, houve agravamento posterior, a partir de 13 meses, quando surgiu também edema generalizado. Ao exame físico, a cianose e dispnéia eram acentuados, com pulsos normais. A freqüência cardíaca era de 130 bpm, o peso de 10,1kg e a altura de 83cm. No precórdio havia abaulamento e impulsões na borda esternal esquerda. O choque da ponta estava desviado da linha hemiclavicular esquerda. As bulhas eram hiperfonéticas e auscultava-se sopro sistólico discreto no 3 o , 2 o e 4 o espaços intercostais. O fígado era palpado a 8cm do rebordo costal direito e do apêndice xifóide. O eletrocardiograma mostrava sinais de sobrecarga de cavidades direitas com onda P apiculada e com amplitude de 5mm em D 2 . A onda R de V 1 correspondia a 15mm e em V 6 a morfologia era qrS. A onda T era negativa de V 1 a V 3 estando o SÂP a +50 o , o SÂQRS a -150 o e o SÂT a +60 o .Imagem radiográfica -Mostra acentuada cardiomegalia (ICT:0,82) às custas dos arcos inferiores. O coração mostra-se globoso sendo o arco médio alongado e abaulado. A congestão venocapilar pulmonar é nítida nos campos superiores de ambos os pulmões ( fig. 1).Impressão diagnóstica -Essa imagem sugere alguma cardiopatia? A forma globosa e o aumento exagerado dos arcos cardíacos, pressupondo aumento de todas as cavidades cardíacas, acentuam a suposição de cardiomiopatia, independente ou associada a alguma outra cardiopatia congê-nita de base, a qual no entanto fica "mascarada" pela primeira, impossível de ser determinada por este método. Diagnóstico diferencial -Cardiomegalias semelhan- Edmar AtikSão Paulo, SP tes poderiam também ocorrer em cardiopatias com acentuada sobrecarga de volume, como na insuficiência mitral, em tumores infiltrativos cardíacos tipo rabdomioma ou fibroma, dentre os mais freqüentes, e em derrames pericárdicos. Confirmação diagnóstica -Os elementos clínicosorientaram para o diagnóstico de miocardiopatia associada à transposição das grandes artérias, comunicação interventricular e estenose pulmonar, este estabelecido previamente. Ecocardiograma mostrou acentuado aumento do ventrículo esquerdo (42mm) e do direito (32mm). A comunicação interventricular tinha 15mm e o gradiente de 52mmHg na via de saída de ventrículo esquerdo era subestimado em face da exagerada disfunção biventricular.Conduta -Indicado transplante cardíaco.