Rabdomiosarcoma de cabeça e pescoço na infância

Abstract

Rabdomiosarcoma é uma neoplasia maligna originária de células mesenquimais primitivas, podendo ocorrer em qualquer lugar do corpo. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, e localiza-se mais freqüentemente na cabeça e pescoço. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de RMS na cabeça e pescoço na infância, correlacionando aspectos clínicos e histopatológicos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes com diagnóstico de sarcomas de partes moles, atendidos no Instituto de Oncopediatria da UNIFESP-EPM de 1988 a 2002 foram incluídos neste estudo. Foram estudados os seguintes parâmetros: incidência de RMS na infância e na cabeça e pescoço, distribuição segundo sexo, faixa etária, tipo histológico, localização primária, óbito X localização, causa mortis. RESULTADOS: Neste estudo 65% dos casos de sarcomas de partes moles corresponderam à RMS; 33% dos casos de RMS localizavam-se na cabeça e pescoço; 77% dos casos de sarcoma de partes moles de cabeça e pescoço corresponderam ao RMS. A média de idade no diagnóstico foi de 7,62 anos, predominando na faixa etária dos 5 aos 9 anos (41%). Em relação ao sexo, encontramos 47% do sexo feminino e 53% do sexo masculino. Quanto ao tipo histológico, o mais comum foi o RMS embrionário correspondendo a 64,6% do total. O sítio primário mais comum foi o orbital (52,8%). Cem por cento, 50% e 33,3% dos pacientes com RMS parameníngeo, não parameníngeo e orbital, respectivamente, evoluíram para óbito. CONCLUSÃO: O RMS é o sarcoma de partes moles mais comum na infância, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Houve predominância do sexo masculino neste estudo; idade média de 7,62 anos predominando a faixa etária dos 5 aos 9 anos. O tipo histológico predominante foi o embrionário e a localização orbital foi mais freqüente. O maior índice de óbito pertenceu aos RMS parameníngeo e o menor ao orbital.

Rabdomiossarcoma de cabeça e pescoço: 24 casos e revisão da literatura

“…There is a slight male predisposition for sarcomas tumor. 13,14 The mean age in out sample was 7.79 years; males predominated slightly (54.17%) compared to females (45.83%). Lyos et al found similar results in a study of 134 patients where the mean age was 7 years and the male to female ratio was 1.2:1.…”

“…13 These tumors have a bimodal peak incidence, the first peak occurring in children aged from 2 to 6 years and the second peak occurring in adolescence. There is a slight male predisposition for sarcomas tumor.…”

“…In this study, the orbit was the most frequent site in head and neck; it had the lowest death rate, which was mostly due to complications of therapy. 13 The clinical response to treatment depends on the site of the primary tumor, the histological subtype, the tumor size, the patient's age, and the extent of the disease. 3,5,18,19,20 International study protocols such as those developed by the United States rhabdomyosarcoma intergroup 5 in 1972, and the malignant mesenchymal tumor study (MMT) which the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) undertook in Europe, have increased our knowledge about this disease and improved the survival of patients with rhabdomyosarcomas.…”

Prevalência de Tumores Malignos Infanto-juvenil de Região de Cabeça e Pescoço

“…Em relação à faixa etária foram dois, os picos de incidência, entre as faixas etárias de 6 a 12 anos e 13 a 18 anos, sendo o gênero masculino acometi do por 71,4% destas crianças, concordando com os achados de outros autores [18][19][20] . Uma maior prevalência na faixa etária entre 5 a 9 anos e idade média entre 4,9 e 4,5 foram verifi cados na literatura 20 , 21 .…”

“…Os ti pos histológicos mais ocorrentes foram o alveolar e embrionário, ambos com um percentual de 28,6%. Uma predominância de 64,6% e 80,4% respecti vamente, do ti po embrionário, foi observado por outros autores 18,21 . Verifi cou-se neste estudo a ausência da classifi cação histológica do RMS, em 3 casos (42,8%).…”