Atrofia essencial da íris associada à hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina

Abstract

RESUMOO objetivo deste relato é descrever um caso de síndrome iridocorneana endotelial, na variante clínica atrofia essencial de íris, com concomitante hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina no mesmo olho.Descritores: Doenças da córnea/patologia; Epitélio posterior; Glaucoma; Íris/anormalidades; Hipertrofia; Epitélio pigmentado da retina; Relato de caso Recebido para publicação em: 23/9/2009 -Aceito para publicação em 20/03/2011 ABSTRACT

Suspect asymptomatic lesions: Congenital hypertrophy of the Retinal Pigment Epithelium (CHRPE)

“…A depigmented halo located inside the lesion may commonly appear [ 2 ]. CHRPE represents a group of disorders that can have three varieties: unifocal CHRPE, multifocal CHRPE (“ bear tracks ”) or atypical multifocal CHRPE [ 4 , 5 ].…”

“…It is a lesion with well-defined margins, flat or minimally elevated, round, soul lesion, with dark color and cut edges. The lesions may be depigmented in senior patients [1][2][3][4].…”

Síndrome iridocorneana endotelial: um caso atípico

“…A variante clínica atrofia progressiva (essencial) da íris, é caracterizada pelo afinamento e atrofia do estroma iriano, resultando em defeitos em toda a sua espessura. A formação precoce de sinéquias anteriores periféricas pode levar a distorções pupilares (corectopia) e ao fechamento angular, ocasionando um aumento da pressão intraocular (PIO) por um bloqueio pré trabecular 1,3 . Por fim, o progressivo aumento da tensão no estroma iriano resulta em mais atrofia da íris e na formação de "buracos" de espessura total, característicos da doença 2 .…”