RESUMODescrição de nove casos de anestesia congênita de córnea, sendo que desses, seis apresentavam alterações sistêmicas associadas ao quadro ocular. Três pacientes rea lizaram eletroneuromiografia, um sem alteração ao exame e dois com alteração isolada do ramo oftálmico do nervo trigêmeo bilateralmente. Dois pacientes ti nham acuidade visual inicial melhor que 20/60 no início da avaliação e seis tinham acuidade visual final melhor que 20/60 na última visita. Todos foram submetidos a algum tipo de tratamento cirúrgico e evoluíram com opacidades corneana de tamanho variável. O tratamento dos pacientes com anestesia congênita de córnea deve ser realizado o mais precoce possível e de forma rigorosa a fim de evitar danos à transparência corneana. Investigação sistêmica, acompanhamento de perto e preparação familiar para tratamento a longo prazo e multidisciplinar são necessários para preservar a saúde ocular.
Descritores
INTRODUÇÃOAnestesia congênita de córnea (ACC) é uma entidade rara, fre quentemente mal diagnosticada e conduzida e que pode acarretar graves sequelas aos pacientes. Tratase de um diagnóstico de ex clusão que requer do oftalmologista um alto índice de suspeição e medidas terapêuticas rápidas e precisas para um bom prognóstico visual desses pacientes. Pode ser uni ou bilateral, associada ou não a anomalias sistêmicas (1,2) . A inervação sensorial da córnea é feita pela divisão oftálmica do nervo trigêmeo de onde se ramificam os nervos ciliares longos e cur tos que após penetrarem no globo ocular, dirigemse anteriormente, pelo espaço entre esclera e coroide e na altura do corpo ciliar, dando origem a cerca de 60 a 80 nervos que penetram radialmente na cór nea nas posições das 3 e 9 horas ao nível dos dois terços anteriores do estroma (3) . Além de servirem como receptores sensoriais, os nervos cornea nos também têm uma função trófica e estimulam a cicatrização epitelial. Os pacientes com diminuição da sensibilidade corneana apre sentam maior suscetibilidade a microtraumas mecânicos e maior fra gilidade do epitélio corneano, o que pode ocasionar erosões re cor rentes, úlceras neurotróficas, úlceras infecciosas secundárias, opa cidades e até perfurações. O concorrente déficit do filme lacrimal piora o prognóstico desses pacientes (2) .No presente estudo, relatamos uma série de casos de anestesia con gênita de córnea, modo de apresentação, associação com doenças sistêmicas e conduta clínica e/ou cirúrgica. Foram revisados os prontuários dos pacientes com diagnóstico de anestesia congê nita de córnea, atendidos no Setor de Doenças Externas Oculares e Córnea da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
RELATOS DOS CASOSAs características dos pacientes estão apresentadas na tabela 1. Dois pacientes eram filhos de pais consanguíneos (pacientes 3 e 6), e dois tinham história familiar de alteração ocular sugestiva de aneste sia congênita (pacientes 2 e 4). Dois pacientes apresentavam história de automutilação na face, na região inervacional do nervo trigêmeo (pacientes 3 e 2), e um, com síndrome anestésica...