Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos

Abstract

RESUMO -A síndrome de Tolosa Hunt (STH) é doença de ocorrência rara, de etiopatogenia desconhecida, que se expressa clinicamente por dor orbitária unilateral associada a paralisia de um ou mais nerv o s o c u l o m o t o res, que regride espontaneamente e pode re c o rrer ao longo do tempo. Apresentamos uma série de seis pacientes atendidos em nosso ambulatório, com sintomas e sinais clínicos que preenchem os critérios diagnósticos para a STH, de acordo com a classificação da International Headache Society (IHS) de 2004. São ressaltados os dados demográficos desta série de pacientes, o seguimento clínico por doze meses, a investigação diagnóstica realizada e as diferentes respostas ao tratamento com corticoesteróides. Pelo fato de a STH ser uma doença cujo diagnóstico deve ser sempre de exclusão, revimos a literatura pert i n e n t e chamando a atenção para o diagnóstico diferencial da oftamoplegia dolorosa.PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Tolosa-Hunt, oftalmoplegia dolorosa, dor orbitária. Tolosa-Hunt syndrome: analysis of six casesABSTRACT -Tolosa-Hunt syndrome is an entity of rare occurrence and unknown etiopathogenesis, expre s s e d clinically by unilateral orbitary pain associated with simple or multiple oculomotor paralysis, which re s o l v e s spontaneously but may re c u r. We present a series of six cases taken care in our ambulatory, which fulfill the diagnostic criteria for Tolosa Hunt syndrome according to the International Headache Society Classification of 2004. There are also emphasized the demographic data of this series of patients, their 12 months followup, investigative studies and responsiveness to cort i c o s t e roids. As the diagnosis is always of exclusion, literature revision is focused on differential diagnosis of painful ophthalmoplegic syndromes.KEY WORDS: Tolosa-Hunt syndrome, painful ophthalmoplegy, orbital pain.De acordo com Kline, a síndrome de To l o s aHunt (STH) ou oftalmoplegia dolorosa (OD) é doença de ocorrência rara, cuja descrição original remonta ao ano de 1954, pelo próprio Tolosa 1 . O estudo angiográfico do paciente que motivou a primeira publicação evidenciou "estenose" da porção cavernosa da artéria carótida interna, em seu segmento intracavernoso. A exploração cirúrg i c a subseqüente da região paraselar, revelou a pre s e nça de "processo inflamatório granulomatoso" inespecífico, que comprometia o seio cavernoso e a a rtéria carótida por contiguidade 1 -4 . Cerca de sete anos após, Hunt publicou uma série de seis pacientes, com sintomas clínicos e achado anátomo patológico superponível à publicação original de To l o s a , p ropondo à época alguns critérios diagnósticos para esta síndro m e 5 . Em 1966, Smith e Taxdal publicaram uma nova série com seis novos casos, sugerindo pela primeira vez, o emprego do epônimo: síndrome de Tolosa Hunt 1,3 . A STH já havia sido contemplada na classificação da I n t e rnational Headache Society ( I H S ) -1 9 8 8 6 e seus critérios diagnósticos foram revistos, atualizados e publicados na classificação revisada de 2004 7 . N u...