Demência semântica: avaliação clínica e de neuroimagem. Relato de caso

Abstract

RESUMO -A demência semântica é uma síndrome clínica que faz parte do grupo das degenerações lobares frontotemporais. Relatamos o caso de um homem de 63 anos que aos 57 anos inicia comprometimento da memória semântica tanto para material visual quanto principalmente verbal. Alterações leves de comportamento estavam presentes e relacionadas com reações exageradas a estímulos dolorosos e comportamentos repetitivos. Os exames de neuroimagem estrutural e funcional evidenciaram comprometimento bitemporal assimétrico, predominando à esquerda. Diagnóstico diferencial deve ser feito com a doença de Alzheimer, outros representantes do grupo das degenerações lobares frontotemporais e qualquer síndrome que se apresente com uma afasia fluente progressiva.PALAVRAS-CHAVE: demência semântica, demência frontotemporal, neuroimagem, degeneração focal cortical. Semantic dementia: clinical and neuroimaging evaluation. Case reportABSTRACT -Semantic dementia is a clinical syndrome in the spectrum of frontotemporal lobar degeneration group. We report on a 63 years old man who presented with memory disorder of semantic nature for visual and mainly verbal material when he was 57 years old. Mild behavior impairment was present and related to exaggerated responses to algic stimuli and repetitive behavior. Structural and functional neuroimaging methods disclosed asymmetric bitemporal damage, mainly on the left. Differential diagnosis should be considered with Alzheimer's disease, another subtypes of the frontotemporal lobar degeneration group and any other syndrome that presents with a fluent aphasic progressive disorder.KEY WORDS: semantic dementia, frontotemporal dementia, neuroimaging, focal cortical degeneration.O termo "demência semântica" (DS) foi empregado pela primeira vez em 1989 1 e se refere a uma das três síndromes clínicas possíveis dentro do espectro das degenerações lobares frontotemporais 2 , categoria que representa a terceira causa mais comum de demência cortical 3 . A DS é considerada uma forma de demência pré-senil rara, contribuindo para 15% dos casos de degeneração lobar frontotemporal 4 . É caracterizada por prejuízos importantes na compreensão de palavras e na nomeação, bem como no reconhecimento do significado de perceptos visuais (agnosia associativa), em paciente que apresenta redução progressiva da produção verbal, economia de esforço em situação de testagem neuropsicológica, tudo isto num cenário de preservação da fluência, da gramática, da repetição, da leitura em voz alta e da escrita ortograficamente correta de palavras regulares [5][6][7][8] . Podem ocorrer alterações de comportamento, porém são menos exuberantes que aquelas encontradas na demência frontotemporal 3,9 e mais relacionadas a apresentações psicopatológicas com características obsessivas e compulsivas complexas 2,10 , dificuldades no processamento emocional 11 , comportamentos estes diretamente associados às estruturas temporais comprometidas na DS 12 .Dado o relativo desconhecimento desta forma de demência no Brasil e porque ainda não existem

Degeneração Lobar Frontotemporal: Polêmicas E Desafios

“…Está associada à atrofia assimétrica dos lobos temporais, com predileção específica para o neocórtex anterior, com atrofia variável do hipocampo (TU et al, 2013;LAM et al, 2006;AGOSTA et al, 2009;MANSUR, 2005). Considerada variante da afasia progressiva primária ou direta da DFLT, essa condição tem sido foco de extensas pesquisas há mais de uma década, embora pouco ainda se saiba sobre o perfil neuropsicológico dos pacientes com a síndrome.…”

“…O termo "demência semântica" (DS) foi empregado pela primeira vez em 1989, sendo considerada uma forma de demência pré-senil rara, contribuindo para 15% dos casos de degeneração lobar frontotemporal. A DS é caracterizada por prejuízo significativo na compreensão e nomeação de palavras, bem como no reconhecimento de perceptos visuais, em um contexto de preservação da fluência, gramática, repetição, leitura em voz alta e escrita de palavras regulares (CAIXETA; MANSUR, 2005).…”

“…(AGOSTA et al, 2009). Os sujeitos apresentam redução progressiva da produção verbal e economia de esforço em situação de testagem neuropsicológica, podendo apresentar alterações do comportamento ainda que menos acentuadas que as encontradas na demência frontotemporal (CAIXETA;MANSUR, 2005). O discurso espontâneo é bem articulado, mas caracterizado por anomia e erros semânticos (como usar palavras gerais como "coisa" em vez de nomes específicos).…”

“…Em decorrência dessas dificuldades, os pacientes podem apresentar alterações na interação, comportamento social e empatia (MILLER et al, 2012;CAIXETA;MANSUR, 2005).…”

Hyperalgesia in semantic dementia

“…Semantic dementia (SD) is a form of FTLD in which patients progressively lose conceptual knowledge about the world, affecting their ability to understand sensory stimuli such as non-verbal sounds, tastes, and smells 3 . A 60-year-old right-handed, businessman, presented 4 year history of word finding difficulty together with impaired word comprehension.…”