Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita

Abstract

Aplasia cutis congenita is a rare condition characterized by the absence of skin layers. It is most common on the scalp, middle line, and it can be seen as a congenital ulcer involving periosteum, skull and dura. We present the case of a female newborn infant with a dysmorphic facies, a large scalp and skull defect exposing the dura. There was no cerebrospinal fluid leakage. The rarity of cases with large defects and small series reported make difficult to determinate the ideal treatment for aplasia cutis congenita. More studies are necessary to define the etiology and best management of this patients.

Aplasia cútis congênita de couro cabeludo

“…A ACC é uma doença rara que apresenta incidência de 1 a cada 10.000 nascimentos. Uma mortalidade de 20% tem sido relatada, principalmente devido a hemorragia ou meningite naqueles pacientes com envolvimento craniano 3,17,20 .…”

“…O tratamento recomendado para lesões pequenas e superficiais é o conservador 1,21,41,44 , incluindo o cuidado local da ferida com curativos embebidos em antibióticos aplicados 2 a 3 vezes por dia 39,42 . Contudo, quando a lesão é extensa (mais de 6 cm de diâmetro) raramente fecham completamente e permanecem em tratamento por muito tempo 29 , e podem cursar com hemorragias e infecção 17 .…”

“…Existem diversas teorias sobre a etiopatogenia da ACC, porém nenhuma delas foi devidamente confirmada e alguns estudos concluíram que provavelmente esse defeito não pode ser atribuído a uma só causa 17,18,33 .…”

“…A ACC que acomete o crânio e dura-máter é uma entidade rara e tem uma taxa de mortalidade elevada, decorrente de complicações hemorrágicas e infecciosas do sistema nervoso central (SNC ) 3,17,20 .…”

First Case Report of an Infant with Aplasia Cutis Congenita of Scalp and Myelomeningocele

“…16 Surgical techniques include rotation of adjacent skin flaps, pericranium flaps, and pedicle flaps (split rib grafts with a latissimus dorsi muscle flap). 1,17 The use of tissue expanders are a good option in situations in which there is little skin around the ACC, as they allow adequate cutaneous rotation. 18…”