Mielinólise pontina e extra-pontina associada a Shoshin beribéri em paciente etilista

Abstract

, Sebastião Eurico de Melo-Souza 6RESUMO -A mielinólise pontina está classicamente associada à rápida correção de hiponatremia crônica. Recentemente, fatores importantes adicionais tem sido descritos na patogênese dessa condição. Relatamos o caso de um paciente de 43 anos, etilista, desnutrido, que apresentou quadro agudo de insuficiência cardíaca por "Shoshin beribéri", insuficiência renal com tratamento por diálise. Evoluiu com tetraparesia e coma. Apresentou mielinólise pontina central e extra-pontina à ressonância magnética de crânio e anormalidades no potencial evocado auditivo. PALAVRAS-CHAVE: mielinólise pontina e extra-pontina, alcoolismo, Shoshin beribéri.Central pontine and extra-pontine myelinosis in alcoholic patient with Shoshin beriberi ABSTRACT -The central pontine myelinosis is classically related with rapid correction of chronic hyponatremia. Recently, important aditional factors have been described in the pathogenesis of this condition. We report the case of a 43-year-old alcoholic malnourished man, with acute renal failure with dialytic treatment, and output failure Shoshin beriberi. He had tetraplegy and coma. Confirmation of pontine and extrapontine myelinosis by magnetic resonance imaging, and abnormalities on auditive evoked potentials are described.KEY WORDS: central pontine and extra-pontine myelinosis, alcoholism, Shoshin beriberi.beribéri. Fez teste terapêutico com vitamina B1 endovenosa, recuperando-se do quadro de choque cardiogê-nico rapidamente. Para IRA, foi necessária diálise tendo recuperado completamente a função renal ao final do tratamento. Evoluiu com coagulação intravascular disseminada, com plaquetopenia de consumo e elevação de d-dímeros. Teve parada cardio-respiratória com imediata reanimação, mas permaneceu em estado vegetativo persistente, com ciclo sono-vigília. Está atualmente em programa de reabilitação motora.O estudo do líquor não mostrou alterações infecciosas, ou inflamatórias. Foi admitido com sódio sérico de 136 meq/l, sofrendo oscilação até 160 meq/l, durante a diálise, sem correção eletrolítica. Sódio permaneceu após esse episódio em torno de 140 meq/l. Eletrencefalograma-Disfunção córtico-subcortical contínua severa, difusa, não específica e depressão da atividade elétrica cerebral contínua e difusa.Ressonância magnética do crânio -lesão arredondada com hipersinal em T2 e Flair na porção central da ponte e adjacente ao IV ventrículo. Lesões arredondadas com as mesmas características de sinal foram identificadas na face mediana dos pedúnculos cerebelares médios de ambos os lados, adjacente ao IV ventrículo. Essas alterações foram sugestivas de mielinólise pontina/extraponMielinólise pontina (MP) é enfermidade desmielinizante do encéfalo que acomete principalmente a região da ponte, mas que pode atingir também regiões extra-pontinas (MEP), Está classicamente associada à rápida correção de hiponatremia crô-nica. Recentemente, evidências de fatores adicionais significativos para a patogênese da doença têm sido relacionados. Um subgrupo particularmente predispon...